Encefalite
Encefalite
| Specialità | Neurologia |
|---|
| CISP - 2 | N71 |
|---|---|
| ICD - 10 | A83-A86, B94.1, G05 |
| CIM - 9 | 323 |
| MalattieDB | 22543 |
| MedlinePlus | 001415 |
| eMedicina | 791896 |
| Maglia | D004660 |
| cause | Rabbia |
| Farmaco | Aciclovir |
Avviso medico
Un'encefalite è un'infiammazione non suppurativa del cervello ( il cervello , tronco cerebrale e / o del cervelletto), di solito grave. Può essere di origine infettiva (batterica, parassitaria, micotica, virale) o immunologica (encefalite autoimmune o post-infettiva).
L'encefalite infettiva è più spesso associata alla meningite , da cui il termine meningoencefalite . Quando è interessato l'intero neuroasse , a volte viene utilizzato il termine encefalomielite .
Un'encefalite che colpisce solo la sostanza grigia è talvolta chiamata polioencefalite e come leucoencefalite della sostanza bianca ed entrambe panencefalite.
La gestione di una sospetta encefalite è un'emergenza ospedaliera, focalizzata sulla ricerca di una causa curabile che possa giustificare un trattamento probabilistico.
Etimologia e definizioni
Il termine encefalite, riportato nel 1806, fu reso popolare nel 1823 da Jean-Baptiste Bouillaud (1796-1881). Si compone del suffisso - ITIS (infiammazione) e "cervello" prima apparizione in francese nel XVIII ° secolo dal greco egkephalos "cervello".
Per convenzione, questa infiammazione non è suppurativa, il che esclude la meningite purulenta e l'ascesso cerebrale .
Il termine encefalite si distingue dal termine encefalopatia che si riferisce a varie malattie del cervello in cui l'infiammazione non predomina: come quelle di origine tossica o metabolica, neurodegenerative anatomiche o vascolari, colpite da agenti trasmissibili non convenzionali (malattie da prioni ).
Epidemiologia
Per tutte le encefaliti (tutti i tipi combinati), l'incidenza annuale è stimata, a seconda degli studi, da 3,5 a 7,4 casi o da 5 a 8 casi per centomila abitanti.
Nel Regno Unito ci sono circa 6.000 casi di encefalite (tutte le cause) all'anno negli anni 2000 e negli Stati Uniti quasi 20.000 all'anno negli anni '80.
Nei paesi sviluppati, l'incidenza dell'encefalite infettiva (escluso l'HIV) è dell'ordine di 1 caso ogni 100.000 abitanti all'anno, o circa 600 casi all'anno in Francia.
cause
Le cause sono varie. Rimangono sconosciuti in quasi la metà dei casi. I progressi nella diagnosi (metodi di biologia molecolare) e la crescente identificazione di sindromi autoimmuni potrebbero portare a una riduzione del numero di casi di encefalite senza una causa specifica trovata.
infettivo
Per le cause note, la causa principale è infettiva: virale , batterica , parassitaria o micotica.
In Europa e Nord America, l' encefalite da herpesvirus è responsabile del 50% delle meningoencefaliti identificate; poi viene il virus varicella-zoster , poi la tubercolosi neuromeningea ; più rari sono l'encefalite da virus di Epstein-Barr , la rickettsiosi , la neuroborreliosi ( malattia di Lyme ), l' encefalite da zecche
Le infezioni da enterovirus possono anche causare encefalite, in particolare con l' enterovirus 71 (sebbene siano colpiti anche il coxsackievirus e l'echovirus ). L'encefalite da Enterovirus 71 è una delle complicanze della sindrome piede-mano-bocca in particolare .
Encefalite sono legati a immunodeficienza : HIV , citomegalovirus , listeriosi , HHV6 ... o alla trasmissione sessuale (HIV, neurosifilide ).
Altrove nel mondo (o viaggi di ritorno), le cause principali sono la rabbia , l' encefalite cerebrale , l' encefalite giapponese , il virus dell'encefalite del Nilo occidentale e altri virus emergenti (virus Hendra , virus Nipah , virus La Crosse ...).
L'encefalite infettiva un tempo frequente è notevolmente diminuita grazie alla vaccinazione ( morbillo , parotite , poliomielite ...) o al progresso della salute ( tifo , tifo ...). A parte la tubercolosi o la listeriosi, l'encefalite batterica è rara.
autoimmune
Una causa autoimmune si trova in un caso su cinque. Gli antigeni mirati possono quindi essere localizzati sulla superficie dei neuroni: recettori NMDA , recettori della dopamina 2. Sebbene questa encefalite sia autoimmune, gli agenti infettivi (principalmente virus) sono menzionati come causa della reazione autoimmune. Altre encefaliti autoimmuni sono legate ad anticorpi diretti contro KLHL11 .
In questo contesto autoimmune, l'encefalite paraneoplastica è indotta da tumori specifici quali: teratoma ovarico, seminoma testicolare, timoma , carcinoma polmonare a piccole cellule .
L'encefalite autoimmune può verificarsi a qualsiasi età, ma alcuni tipi colpiscono principalmente bambini e giovani adulti. Alcuni sono clinicamente riconoscibili e la causa autoimmune può essere dimostrata da test di laboratorio. Nonostante la gravità dei sintomi, la diagnosi e il trattamento tempestivi portano a un miglioramento o alla cura nella maggior parte dei casi.
Fisiopatologia
Nell'encefalite infettiva, l'agente patogeno (es. virus neurotropico ) può raggiungere il sistema nervoso centrale sia attraverso il sangue (fase di viremia o batteriemia ) che neuronale. L'aggressione può essere diretta, con danno immediato ai neuroni o alle cellule gliali . Può essere indiretta o ritardata, da una reazione immunitaria infiammatoria per demielinizzazione o per vasculite .
Nel danno diretto, l'agente patogeno può essere trovato nel tessuto cerebrale, la materia grigia è principalmente interessata (è il caso dell'encefalite virale stessa ). Nel danno indiretto, che si verifica durante un episodio infettivo, non si riscontra l'agente patogeno oi suoi componenti, ed è soprattutto la sostanza bianca ad essere danneggiata; queste condizioni sono quindi chiamate encefalomielite acuta disseminata o encefalomielite acuta disseminata ADEM .
I fattori dell'ospite sono poco conosciuti. Con l'eccezione del virus della rabbia che provoca encefalite fatale in quasi il 100% dei casi, non è noto perché pochissimi pazienti ottengano l'encefalite da un'infezione comune, né perché i virus neurotropici attacchino principalmente i bambini, gli anziani o entrambi.
Clinico
Qualsiasi delirio nel contesto della febbre dovrebbe suggerire una diagnosi di meningoencefalite. Questa confusione febbrile associa febbre e in particolare disturbi della vigilanza, che possono variare dall'obnubilazione al coma , talvolta preceduti da disturbi comportamentali ( agitazione o prostrazione ).
Altri disturbi possono essere associati come i segni meningei ( mal di testa , nausea, vomito, torcicollo, fotofobia ...); attaccare al centro o focalizzati ( convulsioni , extra-piramidali segni, cerebellari segni tra cui atassia ); vari segni di deficit, motori o cognitivi.
Si distinguono due forme principali: quella in cui predomina la sindrome meningea, quella in cui appare in primo piano una sindrome tumorale, tutti gli intermediari sono possibili, e le associazioni incomplete costituiscono forme atipiche.
Diagnostico
Una sospetta encefalite richiede il ricovero immediato. L'obiettivo è identificare rapidamente una causa curabile, consentendo l'avvio di un trattamento di emergenza.
L'intervista cerca fattori di rischio: immunosoppressione, storia di viaggi recenti, epidemia in corso, contatto con animali (morso, puntura ...), recente soggiorno in un ambiente acquatico o forestale ... Manifestazioni respiratorie, linfoadenopatia, eruzioni cutanee ... può hanno un valore di orientamento ma non sono molto specifici .
La ricerca dell'infezione da HIV è sistematica per tutti i pazienti con sospetto di encefalite, poiché l'immunosoppressione può interferire con la diagnosi differenziale .
Puntura lombare
La puntura lombare è l'esame indispensabile, da eseguire più spesso in emergenza, salvo contro-indicazioni o situazioni particolari (come segni di impegno , assunzione di anticoagulanti , instabilità cardiovascolare...).
In generale, il liquido cerebrospinale (CSF) è limpido, con abbondanza di cellule, più di 5 elementi per mm 3, prevalentemente linfociti . L' iperproteinorachia è incostante o moderata. Un hypoglycorachie (meno del 50% del normale) è di apparire tubercolosi o listeriosi. Più raramente la LCS è normale.
La LCS viene sottoposta ad esame batteriologico standard (rispetto alle emocolture), e alla ricerca di immunoglobuline M specifiche (rispetto a quelle sieriche). L'esame chiave è la PCR per le cause più comuni di encefalite virale con risultati ottenuti entro 24-48 ore per la maggior parte dei laboratori. Ciò porta inizialmente all'inizio di un trattamento probabilistico.
I test PCR rapidi di nuova generazione possono rilevare più agenti patogeni in un singolo test. È probabile che nuovi approcci bioinformatici rivelino agenti patogeni sottodiagnosticati.
L'encefalite autoimmune come l' encefalite limbica viene diagnosticata dosando gli anticorpi nella LCS.
Imaging cerebrale
La risonanza magnetica è considerata il gold standard dell'encefalite di imaging. È anormale nel 90% dei casi di encefalite erpetica, ma può essere normale nei casi di encefalite autoimmune. La TC è meno sensibile della risonanza magnetica e spesso dà risultati normali nei primi giorni.
Elettroencefalogramma
L' EEG è utile per identificare e monitorare convulsioni e disturbi della coscienza, ma non è sempre specifico. In un terzo dei casi si osservano scariche epilettiche. Scariche frontotemporali periodiche a onde lente possono suggerire un'encefalite erpetica.
Biopsia cerebrale
Il ruolo della biopsia cerebrale ha perso la sua importanza con l'avvento della PCR nella LCS. Può ancora essere utile in casi inspiegabili con anomalie di imaging.
Diagnosi differenziale
La puntura lombare consente, tra l'altro, di eliminare la meningite purulenta con manifestazioni di encefalite (non considerata encefalite in senso stretto). Allo stesso modo, l'imaging cerebrale consente di escludere la diagnosi di ascesso cerebrale , versamento subdurale o ematoma , tromboflebite cerebrale , emorragia subaracnoidea , tumore .
Le altre diagnosi da escludere sono intossicazioni acute e disordini metabolici, sindrome neurolettica maligna , manifestazioni psichiatriche acute, malattie del sistema con espressione neurologica centrale ( come la malattia di Behçet , neurosarcoidosi, ecc.).
Gestione e trattamento
Per l'encefalite infettiva, la priorità è trovare una causa curabile: prima l'encefalite erpetica (per la sua frequenza e gravità), poi la listeriosi, la tubercolosi, la malattia di Lyme. Meno comuni sono la sifilide, la leptospirosi e la brucellosi .
Questa situazione può giustificare un trattamento probabilistico (senza attendere un'eventuale conferma) di antivirali in emergenza, come l' aciclovir (attivo sul virus dell'herpes simplex ), e di antibiotici come l' amoxicillina (attivo su Listeria monocytogenes ).
La gestione dell'encefalite autoimmune non è standardizzata. Si basa, tra l'altro, sulla ricerca (whole body imaging) e sul trattamento di un tumore, causa di encefalite paraneoplastica. La maggior parte dei team adotta una terapia iniziale con corticosteroidi , eventualmente seguita dalla somministrazione di immunoglobuline o plasmaferesi .
Più della metà dei pazienti ha convulsioni che devono essere trattate. L' infermieristica in terapia intensiva è fondamentale.
A medio e lungo termine (oltre i tre anni) sono frequenti le sequele neuro-psicosociali (40% dei soggetti trattati) e di varia importanza: disturbi della memoria o del comportamento alimentare, disturbi comportamentali, disturbi affettivi, ansia o depressione. A seconda dei casi, i disadattamenti familiari o socio-professionali possono richiedere un follow-up specializzato.
Casi speciali
La distinzione tra encefalite ed encefalopatia a volte non è chiara a causa di patogenesi incerta o dibattuta, soprattutto nel caso di condizioni storiche.
Encefalite da vaccino
L'encefalite da vaccino stessa, è causata dal vaccinia (virus vivo del vaccino contro il vaiolo , prima generazione). Questa complicazione è stata rilevata negli anni '20, in seguito alle campagne di vaccinazione contro il vaiolo nei Paesi Bassi e in Germania. La possibilità di encefalite post-vaccino è stata stabilita per la prima volta il27 agosto 1928dal Comitato della Società delle Nazioni sulla vaccinazione contro il vaiolo .
A seconda degli studi e dei paesi, la sua frequenza è stata stimata tra le 5 e le diverse centinaia per milione di persone vaccinate, con un rischio letale dal 10 al 35% e un rischio significativo di sequele.
Altre cosiddette encefaliti o encefalopatie post-vaccino possono verificarsi a seguito di vaccini da virus vivi coltivati su tessuto cerebrale, come è stato per esempio con i primi vaccini contro la rabbia, o la febbre gialla .
L'encefalite dopo il vaccino contro il morbillo è un'entità discussa negli anni '90 (frequenza dell'ordine di 1 per milione), così come l'encefalopatia dopo il vaccino contro la pertosse negli anni '70 e '80 (frequenza di 1 su 300.000). Quest'ultimo è in parte legato a una forma di grave epilessia infantile, causata da una mutazione in un gene, chiamato sindrome di Dravet .
Nonostante la sua rarità, l'encefalomielite acuta disseminata o l'ADEM post-vaccinazione può essere osservata entro tre mesi dalla vaccinazione e rimane rilevante nei paesi sviluppati.
Altri esempi
- L'encefalopatia (termine più utilizzato) o l'encefalite di Hashimoto è una rara complicanza della tiroidite di Hashimoto .
- Encefalite letargica negli anni successivi alla pandemia influenzale del 1918 .
- Encefalite di balo: sarebbe una forma di sclerosi multipla .
- Encefalite di von Bogaert : rara complicanza del morbillo, potrebbe anche riferirsi in passato ad encefalite erpetica.
Note e riferimenti
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