Specialità | Malattia infettiva |
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ICD - 10 | B00.4 |
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CIM - 9 | 054.3 |
OMIM | 613002 |
eMedicine | 1165183 |
L' encefalite erpetica è un'encefalite causata dal virus Herpes simplex , le cui manifestazioni comuni sono le ulcere orali (HSV-1) o genitali (HSV-1 e HSV-2), che in alcuni pazienti possono essere espresse da infiammazioni cerebrali.
Rappresenta il 10% dei casi di encefalite (2 casi per milione di abitanti). È la causa più comune di encefalite infettiva, senza variazioni stagionali, che colpisce sia uomini che donne.
Si manifesta una volta su 3 durante un'infezione primaria da HSV-1 prima dei 18 anni; in due terzi dei casi la malattia si osserva in pazienti sieropositivi per HSV-1 che hanno già avuto focolai di herpes orofacciale. Circa il 50% dei pazienti ha più di 50 anni.
Si ritiene generalmente che l'encefalite erpetica sia dovuta alla diffusione retrograda lungo gli assoni del nervo trigemino del virus dopo la sua riattivazione, da una sede periferica del viso al cervello. È noto che il virus rimane dormiente nel ganglio di Gasser , ma la spiegazione della sua riattivazione e del suo percorso prima di raggiungere il cervello rimane sconosciuta. Il nervo olfattivo è anche coinvolto nell'encefalite erpetica che può spiegare il coinvolgimento preferenziale del lobo temporale , nella misura in cui il nervo olfattivo si proietta in questa regione.
I sintomi usuali includono febbre , paralisi , convulsioni , allucinazioni , disturbi della memoria , confusione e coscienza alterata .
Deve essere rapido, il trattamento in una fase iniziale per ridurre al minimo il rischio di sequele. Si basa sull'imaging e sulla puntura lombare con analisi del liquido cerebrospinale per il DNA del virus mediante reazione a catena della polimerasi (PCR).
La biopsia cerebrale fornisce certezza diagnostica ma rimane poco utilizzata.
Il cervello della risonanza magnetica è anormale nel 90% dei casi. Mostra immagini unilaterali (o asimmetriche) nei lobi temporali o frontali. Non sono specifici e possono essere trovati in altre encefaliti, infettive o meno .
La TC cranica può essere normale in un terzo dei casi quando è troppo presto.
L'analisi del liquido cerebrospinale mostra tipicamente un aumento del numero di linfociti , il livello delle proteine ( proteinorachia ).
Ciò consente soprattutto di dimostrare la responsabilità del virus Herpes simplex trovando il DNA virale mediante PCR ( reazione a catena della polimerasi ). La sensibilità e la specificità di questa ricerca sono vicine al 100%. Questa ricerca può comunque risultare negativa i primi giorni, imponendo un nuovo esame qualche giorno dopo in caso di forte sospetto.
Se non trattata, questa encefalite è rapidamente fatale in circa il 70% dei casi.
Nei pazienti trattati, la mortalità raggiunge circa il 20% e più della metà dei sopravvissuti soffre di gravi sequele neurologiche a lungo termine. Solo una piccola percentuale (2,5%) dei pazienti progredisce verso il recupero con il recupero di tutte le funzioni cerebrali.
Il ritardo nell'inizio del trattamento è un fattore prognostico sfavorevole.
Raramente l'encefalite erpetica può essere contratta nel neonato per trasmissione dalla madre portatrice di herpes genitale durante il parto . I sintomi in questi bambini includono quindi letargia , tremori , irritabilità, convulsioni e scarsa assunzione di cibo entro due settimane dalla nascita.
Si basa sulla somministrazione di aciclovir per via endovenosa per due o tre settimane, iniziata non appena si sospetta l'attacco, con una significativa riduzione della mortalità della malattia. La terapia antiepilettica come la carbamazepina può essere prescritta per diversi anni dopo la malattia e, se necessario, per regolare le convulsioni e gli sbalzi d'umore che sono segni di una storia di encefalite erpetica.
Rimane una malattia grave con una mortalità superiore al 10% e un tasso di sequele neurologiche gravi che raggiunge il 20%.