Specialità | Ematologia e oncologia |
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ICD - 10 | C82 - C85 |
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CIM - 9 | 200 , 202 |
ICD-O | 9591/3 |
OMIM | 605027 |
Malattie DB | 9065 |
MedlinePlus | 000581 |
eMedicine | 987540 |
eMedicine | med / 1363 ped / 1343 |
Maglia | D008228 |
Farmaco | Ibrutinib , bortezomib , vénétoclax , vincristina , doxorubicina , Ofatumumab , bendamustina ( a ) , prednisolone , citarabina , vedotin brentuximab , metotressato , pegfilgrastim , afutuzumab , procarbazina , nivolumab , idelalisib , gemcitabina , desametasone , rituximab , prednisone , lenalidomide , carboplatino e etoposide |
Paziente del Regno Unito | Non-Hodgkins-Lymphoma-Pro |
I linfomi non Hodgkin sono neoplasie sviluppate da tessuti linfoidi , che non sono linfomi di Hodgkin .
Il linfoma è un cancro del sistema linfatico a scapito dei linfociti .
Il sistema linfatico comprende midollo osseo , milza , timo , linfonodi e vasi linfatici ; difende l'organismo da microbi, parassiti, tossine, corpi estranei, ecc.
Il linfoma di Hodgkin ha riscosso un rapido consenso, lasciando alla classe indefinita molti altri linfomi, provocando un numero significativo di malattie diverse come i loro sintomi per la loro pericolosità. Henry Rappaport ha proposto una classificazione tra il 1956 e il 1966 che è stata la prima ampiamente accettata. Nel 1982 apparve la Working Formulation che fa uso del termine, ancora ampiamente in uso anche se obsoleto nel 2008 dalla classificazione dei linfomi dell'Organizzazione Mondiale della Sanità .
LNH è un nome che copre una vasta gamma di disturbi, alcuni abbastanza lievi, altri rapidamente fatali se non trattati, e la sua utilità è limitata sia per i pazienti che per i medici, ma rimane in uso, soprattutto per le agenzie sanitarie per scopi epidemiologici.
Uno studio del 2012 utilizzando i dati del 2010 ha attribuito loro 210.000 decessi, rispetto ai 143.000 del 1990.
I rischi aumentano con l'invecchiamento della popolazione. Fino all'età di 45 anni, è più comune negli uomini che nelle donne.
Tra i due terzi e i tre quarti dei pazienti sopravvivono (vedi sotto).
I dati del 2012-2016 indicano 196 casi, che causano 56 morti, per milione di adulti all'anno, e circa 700.000 persone che convivono con NHL. Il 2,2% degli uomini e delle donne riceverà una diagnosi durante la vita.
L' American Cancer Society riporta che l'NHL è tra i tumori più comuni negli Stati Uniti, circa il 4% di tutti i tumori.
In Canada, l'NHL è il quinto tumore più comune negli uomini e il sesto nelle donne. La loro probabilità di svilupparlo nel corso della vita è stimata rispettivamente di 1 su 44 e 1 su 51.
I dati del periodo 2014-2016, in media, indicano 13.900 diagnosi e 4.900 decessi all'anno. È il sesto cancro in termini di frequenza e l'undicesimo in termini di mortalità.
Si distingue tra linfomi maligni “gangliari” ed “extranodali”, fenotipi B e T (a seconda del linfocita colpito) e linfomi aggressivi o indolenti.
Linfomi gangliari o extranodali con presentazione aggressiva:
A cui aggiungiamo:
Il linfoma diffuso a grandi cellule B è il linfoma più comune (rappresenta dal 30 al 40% di linfomi non Hodgkin). L'età media dei pazienti è compresa tra 55 e 60 anni, ma può colpire i bambini. Questi linfomi aggressivi possono iniziare nei linfonodi o in luoghi extra gangliari come il tratto digerente , i testicoli , la tiroide , la pelle, il seno, il sistema nervoso centrale o le ossa.
Linfomi a cellule mantellariI linfomi a cellule B, i linfomi a cellule mantellari rappresentano il 5-10% dei casi di linfoma non Hodgkin e più comunemente colpiscono uomini sopra i 50 anni e la malattia è spesso in una fase avanzata al momento della diagnosi. I pazienti affetti di solito presentano un coinvolgimento di più linfonodi. Possono essere colpiti anche uno o più organi (specialmente il tratto digerente) e il midollo osseo. Questo linfoma è spesso aggressivo. Nuove terapie, tuttavia, hanno dimostrato efficacia sulla malattia.
Linfoma di Burkitt, linfoma "tipo Burkitt" (piccole cellule non separate)Linfoma a cellule B ad alta malignità, il linfoma di Burkitt colpisce adulti e bambini. È uno dei linfomi diagnosticati nei pazienti con infezione da HIV . Tutte le forme di linfoma di Burkitt colpiscono più spesso gli uomini, si comportano allo stesso modo e sono tutte spontaneamente molto aggressive. Tuttavia, la prognosi dopo il trattamento è generalmente favorevole.
Linfomi T perifericiRappresentano dal 10 al 15% dei linfomi non Hodgkin negli adulti. Il termine linfoma T periferico si basa sul fatto che si tratta di tumori costituiti da cellule T (non B) e che queste cellule sono mature. La maggior parte dei linfomi T periferici presenta un'elevata neoplasia ad eccezione della micosi fungoide .
Altri linfomi Linfomi associati all'HIVSi stima che circa il 10% dei pazienti sieropositivi svilupperà un linfoma. Di solito è di alta malignità.
Linfoma primario del sistema nervoso centraleCancro che colpisce solo il cervello e il midollo spinale. Oltre all'infezione da HIV, colpisce principalmente le persone di età superiore ai 60 anni.
Linfomi infantiliRappresentano circa il 5% dei linfomi non Hodgkin.
Fattori di rischio :
Oltre a un peggioramento delle condizioni generali, c'è febbre (38 ° C), perdita di peso, sudorazione notturna (++), ecc.
Presenza di linfoadenopatia superficiale palpabile e profonda visibile nell'imaging.
Non c'è un sintomo specifico se non l'espressione dell'invasione dell'organo bersaglio: lo stomaco , la tiroide , il cervello , il testicolo , la parotide , l' occhio , il midollo osseo .
Con cui a volte sono associati:
Metodo di trattamento inteso a modificare i mezzi naturali di difesa dell'organismo, sia mediante iniezione di siero o immunoglobulina che fornisce anticorpi specifici (immunoterapia passiva), sia mediante terapia vaccinale che induce la produzione di questi anticorpi (immunoterapia attiva).