Coagulazione intravascolare disseminata

Coagulazione intravascolare disseminata Studio anatomopatologico che mostra una microangiopatia trombotica , l' istologia è correlata alla CID , in una biopsia renale . Un trombo è presente nell'ilo del glomerulo renale (centro dell'immagine). Colorazione PAS . Dati chiave

Specialità	Ematologia

Classificazione e risorse esterne

ICD - 10	D65
CIM - 9	286.6
Malattie DB	3765
MedlinePlus	000573
eMedicine	199627
eMedicine	med / 577   emerg / 150
Maglia	D004211

Avvertimento medico

La coagulazione intravascolare disseminata spesso chiamata DIC (o sindrome da defibrinazione o coagulopatia da consumo) è un'attivazione patologica della coagulazione (coagulazione del sangue). Appare in molte situazioni patologiche quando si formano piccoli coaguli nei vasi sanguigni di tutto il corpo. Questi coaguli consumano i fattori di coagulazione . In questo modo si previene la normale coagulazione e si manifestano emorragie anomale (sanguinamento) sulla pelle (soprattutto nei siti di prelievo del sangue), sul tratto digerente, sulle vie respiratorie e sulle cicatrici chirurgiche. Piccoli coaguli interrompono anche il flusso sanguigno agli organi (come i reni) e li inducono a funzionare in modo diverso.

La CID è sempre una manifestazione di una malattia sottostante. È spesso ad esordio acuto ma a volte più cronico, a seconda del problema sottostante. Nella fase acuta di molte malattie, può partecipare alla sindrome da insufficienza multiorgano spesso fatale.

Questi sintomi possono essere trattati integrando prodotti sanguigni come plasma, piastrine, globuli rossi aggiunti alla prescrizione di un anticoagulante (es: eparina ) per prevenire la formazione di coaguli di sangue.

Epidemiologia

Popolazione di tutti i tipi. Spesso in quelli ricoverati in ospedale a seguito di cancro o infezioni esogene.

Prognosi

La sua gravità dipende dalla causa sottostante e dall'entità delle emorragie e dell'ischemia derivanti dalle trombosi subite dagli organi (reni, fegato).

La prognosi è generalmente infausta (mortalità dal 10 al 50%), specialmente quando la CID deriva da un'infezione piuttosto che da un trauma.

Fisiopatologia, meccanismi

La coagulazione intravascolare disseminata (DIC) si verifica più spesso a seguito di un rilascio massiccio di fattore tissutale durante un'infezione, o lesioni estese di tessuti ricchi di fattore tissutale, o da cellule tumorali (specialmente cancerose), che esprimono fattori pro-coagulanti, incluso il fattore tissutale o una proteina che agisce.

Questo fattore attiva la via estrinseca , inducendo così una coagulazione diffusa e non regolata:

• fenomeni trombotici: cancellazione di piccole navi;
• associato a una sindrome emorragica da consumo non regolato di tutti i fattori della coagulazione della via estrinseca ( II , V , VII , VIII , X , fibrinogeno) e piastrine circolanti;
• seguita da lisi di depositi fibrinosi e comparsa di prodotti di degradazione della fibrina.

Segue quindi una fase di reazione con eparinemia endogena e fibrinolisi .

Cause

Questa sindrome può essere espressa da:

Malattie sottostanti

• Malattie del tipo bronchiectasie , ulcera peptica , cirrosi epatica ed emorroidi  ;
• cancro ai polmoni , cancro al pancreas , cancro alla prostata , cancro allo stomaco , cancro al sangue ( leucemia mieloide acuta inclusa AML 3); o circostanze:
• infezione batterica: circa il 35% delle sepsi gravi sono complicate da CID e più in generale: sepsi da gram negativi, Neisseria meningitidis , Streptococcus pneumoniae , Febbre maculosa delle montagne rocciose  ;
• possono essere coinvolti anche parassiti e funghi: malaria , istoplasmosi , aspergillosi  ;
• infezione virale: arenavirus che causa febbre emorragica argentina e febbre emorragica boliviana  ;
• varie: cirrosi , emangioma gigante, vasculite , aneurisma aortico .

Fattori di rischio per il tromboembolismo

• Deficit anticoagulante congenito (es: deficit di antitrombina (AT), deficit di proteina C / S);
• Diabete , lupus eritematoso sistemico , sindrome da antifosfolipidi , vasculite sistemica e altre malattie sottostanti che danneggiano le cellule endoteliali vascolari;
• Storia di malattie trombotiche come trombosi venosa , trombosi cerebrale , embolia arteriosa , infarto del miocardio  ;
• stato di shock (es. morso di serpente velenoso, colpo di calore );
• essere costretto a letto;
• a seguito di un grave trauma , una grave ustione , un intervento chirurgico pesante (circa 24 ore dopo); intervento di chirurgia toracica ( : es. cuore con bypass cardiopolmonare o prostata;)
• problemi ostetriche: parto o una complicanza di una gravidanza patologia ( per esempio pre-eclampsia , sindrome HELLP , embolia amniotica  : coagula liquido amniotico sangue in vitro , ematoma retroplacentare , dove sembra esserci una correlazione tra il grado di separazione della placenta dalla l' utero dovuto all'ematoma e l'estensione del DIC, suggerendo la perdita del fattore tissutale dal sistema placentare che causa la DIC della madre);
• Complicazioni con infezioni acute;
• sindrome serotoninergica .

Fattori di rischio per sanguinamento

• Deficit ereditario del fattore di coagulazione ( emofilia ...),
• mancanza di fibrinogeno e / o piastrine del sangue , ecc.
• riduzione acquisita del fattore di coagulazione, iperfibrinolisi, trombocitopenia, ecc.
• storia di assunzione di anticoagulanti o farmaci antipiastrinici

Diagnostico

Clinico

I segni clinici della coagulazione intravascolare disseminata (CID) combinano:

• manifestazioni trombotiche: trombosi venosa profonda, infarti viscerali, porpora necrotica, cancrena distale;
• con manifestazioni emorragiche: sanguinamento cutaneo spontaneo e punti di puntura (porpora diffusa, ecchimosi), sanguinamento mucoso spontaneo (bolle emorragiche intraorali, sangue dal naso,  ecc. ) ed ematomi profondi.

Si osservano spesso segni di una patologia acuta sottostante: shock settico o emorragico, grandi contusioni, cancrena. L'esordio può essere fulminante, come in shock da tossine o embolia da liquido amniotico, oppure può essere insidioso e cronico come nel cancro.

Test aggiuntivi

Gli esami biologici ed ematologici rilevano:

• disturbi emostatici primari e secondari: prolungamento del tempo di tromboplastina parziale attivata e diminuzione del livello di protrombina (o prolungamento del tempo di protrombina );
• un deficit del fattore di coagulazione (diminuzione del fibrinogeno, fattori II , V , VII e VIII , X ) e trombocitopenia  ;
• in secondo luogo, un aumento del livello di D-dimeri e altri prodotti di degradazione della fibrina (PDF e complessi solubili).

Trattamento

La causa, che è il fattore scatenante della coagulazione intravascolare disseminata (CID), deve essere trattata.

La presa in carico è solo sintomatica, sulla base del seguente arsenale terapeutico:

• trasfusione di piastrine, al fine di mantenerne il livello in modo soddisfacente;
• fornitura di plasma fresco congelato , al fine di fornire i fattori inibitori della coagulazione che mancano in questa patologia;
• eparina se il trattamento che causa la CID è inefficace o non è possibile;
• antitrombina , un potente inibitore della coagulazione, di fronte alle principali CID;
• trasfusione di globuli rossi in caso di anemia associata.

Ogni nuova emorragia dovrebbe anche essere prevenuta il più possibile: riposo, nessuna rasatura manuale, blocco del farmaco delle mestruazioni, nessuna iniezione intramuscolare,  ecc.

Storia

Ricerca

Note e riferimenti

• (fr) Questo articolo è parzialmente o interamente tratto dall'articolo di Wikipedia in inglese intitolato "  Coagulazione intravascolare disseminata  " ( vedi elenco degli autori ) .

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Vedi anche

• Sepsi
• Shock settico