Specialità | Oncologia e dermatologia |
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ICD - 10 | C84.0 |
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CIM - 9 | 202.1 |
ICD-O | M 9700/3 |
OMIM | 254400 |
Malattie DB | 8595 |
eMedicine | 2139720 |
eMedicine | med / 1541 |
Maglia | D009182 |
Farmaco | Uramustina ( in ) , vinblastina , metotrexato , etoposide , xantotossina , ciclofosfamide , clormetina , vorinostat , lenalidomide , alemtuzumab , Romidepsin ( in ) , brentuximab vedotin , gemcitabina , bexarotene e ciclofospamide |
La micosi fungoide ( micosi fungoide in inglese) è un ematoderma . Questa condizione è una malattia del sangue e della pelle . È caratterizzato da una proliferazione di una varietà di globuli bianchi , le cellule della pelle.
La micosi fungoide è anche chiamata linfoma cutaneo primario a cellule T o malattia di Alibert a causa della sua descrizione dal dermatologo francese Jean-Louis Alibert nel 1832 e fondatore della dermatologia francese.
La micosi fungoide è una malattia del sangue caratterizzata da infiltrati nella pelle di linfociti T di piccole e medie dimensioni con nuclei cerebrali (a forma di cervello) chiamati cellule di Sézary. Tipicamente questa malattia ha un decorso lento (cosiddetto indolente ) e cronico che attraversa fasi inizialmente esclusivamente cutanee (presenza di macchie e placche sulla pelle) e potendo progredire in una forma avanzata con eritroderma generalizzato. Nelle fasi avanzate, la micosi fungoide può colpire altri organi come i linfonodi , il fegato , la milza , i polmoni e il sangue.
Altre forme e varianti note di micosi fungoide sono la micosi fungoide follicolotropica (con o senza mucinosi), il linfoma pagetoide e la calazoderma granulomatosa.
La sindrome di Sezary è una variante leucemica della micosi fungoide con un'evoluzione molto più rapida ed aggressiva.
La micosi fungoide è il linfoma cutaneo primitivo a cellule T più comune e rappresenta quasi la metà (44%) di tutti i linfomi cutanei primari. I pazienti più colpiti hanno un'età media di 55-60 anni, sebbene la malattia sia stata osservata più raramente nei bambini e negli adolescenti. Il rapporto tra maschi e femmine è di 2: 1.
Nel 2007, l' Organizzazione europea per la ricerca e il trattamento del cancro ( Organizzazione europea per la ricerca e il trattamento del cancro , EORTC) e la Società internazionale per i linfomi cutanei (ISCL) stabiliscono una classificazione delle micosi fungoidi attraverso quattro fasi di evoluzione.
Aspetto di macchie / placche / papule della pelle, infiltrate o meno, di colore rosso violaceo su <10% (stadio IA) o> 10% (stadio IB) della superficie corporea. Presenza di prurito ed eruzione cutanea di brufoli seguita da prurito. Le zone colpite sono spesso quelle protette dal sole (cioè zone coperte da indumenti o situate nelle pieghe della pelle). I nodi non sono clinicamente colpiti.
Di solito, la seconda fase si verifica diversi anni dopo l'inizio dei primi sintomi. Presenza di macchie / placche / papule cutanee, infiltrate o meno, su> 10% della superficie corporea, associate a coinvolgimento precoce o non dei linfonodi con aumento della loro dimensione ( linfoadenopatia periferica) (stadio II-A) o formazione di uno o più tumori (> 1 cm) (stadio II-B). Questi tumori sono causati dall'accumulo di linfociti T nella pelle e possono eventualmente ulcerarsi .
In una fase avanzata, c'è un colore rossastro su circa il 90% della superficie corporea e la presenza di desquamazione ( eritroderma ), eventualmente associata a un coinvolgimento precoce o non dei linfonodi. Il danno al sangue è assente (stadio III-A) o debole (<5% delle cellule di Sézary circolanti, <1000 / µL) (stadio III-B).
In questa fase, c'è una significativa invasione di sangue (> 5% delle cellule di Sézary circolanti,> 1000 / µL) (stadio IV-A1), che può essere associata a un coinvolgimento significativo dei linfonodi (stadio IV-A2), anche viscerale coinvolgimento (stadio IV-B).
T (coinvolgimento della pelle) |
T1: danno <10% della superficie corporea
T2: danno> 10% della superficie corporea T3: presenza di almeno un tumore (> 1 cm di diametro) T4: eritroderma |
N (stato dei linfonodi) |
N0: assenza di linfonodi anomali
N1: presenza di linfoadenopatia periferica palpabile, assenza di linfociti anormali N2: presenza di linfoadenopatia periferica palpabile, presenza di linfociti anormali, corretta architettura linfonodale complessiva N3: presenza di linfoadenopatia periferica palpabile, presenza di linfociti anomali, architettura totalmente o parzialmente distrutta |
M (stato viscerale) |
M0: assenza di coinvolgimento viscerale
M1: danno a uno o più organi diversi dalla pelle |
B (danni al sangue) |
B0: <5% delle cellule di Sézary circolanti nel sangue
B1:> 5% delle cellule di Sézary circolanti nel sangue, in quantità moderata (<1000 / µL) B2: presenza significativa di cellule di Sézary circolanti nel sangue (> 1000 / µL) |
stadio | T (pelle) | N (ganglio) | M (visceri) | B (sangue) |
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IA (placche infiltrate o non infiltrate <10% della superficie corporea) | 1 | 0 | 0 | 0 |
IB (placche infiltrate o non infiltrate> 10% della superficie corporea) | 2 | 0 | 0 | 0 |
IIA (placche infiltrate o non infiltrate con linfonodi superficiali palpabili) | 1.2 | 1.2 | 0 | 0 |
IIB (tumori) | 3 | Da 0 a 2 | 0 | 0 |
IIIA (eritroderma senza cellule di Sézary) | 4 | Da 0 a 2 | 0 | 0 |
IIIB (eritroderma con quantità limitata di cellule di Sézary) | 4 | Da 0 a 2 | 0 | 1 |
IVA1 (grande quantità di cellule di Sézary senza linfonodi superficiali palpabili) | Da 1 a 4 | Da 0 a 2 | 0 | 2 |
IVA2 (linfonodi palpabili superficiali) | Da 1 a 4 | 3 | 0 | Da 0 a 2 |
IVB (coinvolgimento viscerale) | Da 1 a 4 | Da 0 a 3 | 1 | Da 0 a 2 |
La micosi fungoide, di lunga e indolente evoluzione, può progredire fino alla cosiddetta forma trasformata (si parla quindi di micosi fungoide trasformata ), definita dalla presenza di grandi linfociti T che possono o meno esprimere il marcatore CD30 .
La presenza di cellule trasformate è associata a una prognosi sfavorevole.
Il fenotipo dei linfociti tumorali è tipicamente CD2 +, CD3 +, TCRβ +, CD5 +, CD4 +, CD8-.
La diagnosi di micosi fungoide può essere difficile, soprattutto nelle prime fasi in cui i sintomi possono essere facilmente confusi con quelli di altre malattie infiammatorie della pelle come la psoriasi o l' eczema . Spesso sono necessarie diverse biopsie cutanee per identificare la micosi fungoide precoce. I test di immunocolorazione possono essere utilizzati sulle biopsie per identificare la micosi fungoide cercando l'espressione dei marcatori CD3, CD20, CD8 e CD30. Le biopsie possono anche essere utilizzate per verificare la presenza di cellule di Sézary o cellule T trasformate.
I trattamenti per la micosi fungoide sono la puvoterapia (esposizione a radiazioni ultraviolette in cabina), l'applicazione locale di metotrexato miscelato con acqua, la chemioterapia e la radioterapia per i casi più gravi. Il Valchlor ( clormetina ) nelle applicazioni topiche ha un'autorizzazione all'immissione in commercio negli Stati Uniti e un'autorizzazione temporanea per l'uso in Francia.
La micosi fungoide fu descritta per la prima volta nel 1806 dal dermatologo francese Jean-Louis Alibert come " Fungoide imbardata " ( Framboesla mycoides ). Il termine "fungoide" è stato utilizzato da Alibert a causa della somiglianza visiva dei tumori identificati con la consistenza dei funghi.
L'attore Mr. T è stato diagnosticato nel 1995 con linfoma cutaneo a cellule T o micosi fungoide. Una volta in remissione , ha scherzato sulla coincidenza, dicendo: "Quindi immagina che, cancro nel mio nome - cancro personalizzato! "