Cefalea a grappolo

Cefalea a grappolo Rappresentazione artistica del dolore provato durante le convulsioni. Dati chiave

Specialità	Neurologia

Classificazione e risorse esterne

CISP - 2	N90
ICD - 10	G44.0
CIM - 9	339.00 , 339.01 , 339.02
OMIM	119915
MalattieDB	2850
Medline	cerca in medline
MedlinePlus	000786
eMedicina	1142459 e 1142296
Maglia	D003027
IHS	3.1.1 , 3.1.2
Sintomi	Mal di testa , lacrimazione ( d ) , occhi rossi ( in ) , congestione nasale ( in ) , rinorrea , irritabilità , irrequietezza , ptosi , sudorazione animale e fotofobia
cause	Sconosciuto ( d )
Trattamento	Ossigenoterapia normobarica , triptani , ergotamina , antiepilettici , verapamil , sale di litio e corticosteroidi
paziente del Regno Unito	Cefalea a grappolo

Avviso medico

La cefalea a grappolo (FTA) è una sindrome caratterizzata dalla ripetizione del dolore al viso , tipicamente vicino a un occhio, accompagnato da segni variabili locali, non indicativi di altre cause. È una condizione rara, che colpisce principalmente giovani uomini adulti. I dolori sono talvolta riportati dai pazienti come i più intensi che abbiano mai conosciuto e possono essere accompagnati da pensieri suicidi.

Alcuni fattori come il consumo di alcol o il sonno irregolare possono favorire le convulsioni. La causa di questa sindrome non è nota. La diagnosi viene solitamente fatta all'esame obiettivo, ma è possibile eseguire una risonanza magnetica cerebrale per cercare una forma secondaria. Il trattamento delle convulsioni può comportare l'inalazione di ossigeno o l'iniezione di sumatriptan . Il verapamil è il principale farmaco utilizzato per prevenire le recidive.

Sinonimi

La cefalea a grappolo è talvolta indicata come “eritroposopalgia”; "Nevralgia dell'emicrania"; "Cefalea a grappolo"; “mal di testa di Horton” (da non confondere con la malattia di Horton ); “mal di testa vascolare di Horton”; “mal di testa da istamina di Horton”; “Cefalea suicidaria (o emicrania)”; “  Cefalea a grappolo  ”; "Sindrome di Bing-Horton" .

A seconda dei sintomi, potrebbe anche essere descritto con nomi variabili, come sindrome di Charlin, sindrome di Sluder (o ganglio sfenopalatino), eritromelalgia del viso, nevralgia del nervo vidiano o nevralgia dei nervi petrosi. La cefalea a grappolo è stata chiamata in passato con altri nomi diversi: “sindrome da vasodilatazione emicefalica di Pasteur-Vallery-Radot”, “emicrania rossa di Mollendorf” ed “emicrania angioparalitica” .

segni e sintomi

Criteri diagnostici per FAV, secondo l'IHS
A	Almeno cinque crisi che soddisfano i criteri BD
B	Grave dolore unilaterale, topografia orbitaria, sopraorbitaria e/o temporale, della durata da 15 a 180 minuti senza trattamento
VS	La cefalea è associata ad almeno uno dei seguenti segni, dallo stesso lato del dolore: iniezione congiuntivale, lacrimazione, ostruzione nasale, rinorrea, sudorazione della fronte e del viso, miosi, ptosi, edema palpebrale
D	Frequenza degli attacchi da 1 a 8 al giorno
E	Almeno uno dei seguenti tre caratteri: anamnesi, esame fisico e neurologico non suggeriscono un disturbo organico; l'anamnesi, l'esame obiettivo e neurologico suggeriscono un disturbo organico, ma questo è escluso dal neuroimaging o da qualsiasi altra procedura di laboratorio; esiste un disordine organico, ma gli attacchi di AVF non sono apparsi per la prima volta in connessione temporale con questo

Le persone con FAV in genere hanno un forte mal di testa vicino a un occhio , naso , radice del dente o tempia e in genere dura da 15 minuti a 3 ore. Le cefalee sono unilaterali, e si trovano sempre sullo stesso lato del viso, rispettando la linea mediana.

Il dolore aumenta gradualmente ma rapidamente (da 5 a 15 minuti), è asimmetrico, come gonfiore, schiacciamento, collo della parte interessata del viso; un mal di testa è spesso associato quando l'attacco diventa grave, siglando così la relazione della FAV con la comune emicrania. Una notevole differenza nell'espressione del dolore è l'agitazione, con il paziente che cerca disperatamente una posizione o un luogo in cui il dolore sarebbe più sopportabile.

L'AVF è spesso associata ad almeno uno dei seguenti sintomi: palpebre cadenti , occhio retratto , pupille contratte (questi tre sintomi costituiscono la sindrome di Claude Bernard-Horner ), occhio rosso e lacrimoso , edema delle palpebre, naso chiuso o che cola , come così come la sudorazione aumentata nella zona della testa dove si manifesta il dolore. Il collo è spesso teso e sono stati segnalati dolori alle mascelle e ai denti .

Nell'80-90% dei casi, i pazienti sono irrequieti. Spesso gemono, urlano o ululano. Altri rimangono prostrati. A volte si impegnano in comportamenti violenti verso se stessi. La sensibilità alla luce e la sensibilità al suono compaiono frequentemente (circa il 60% dei casi) durante la FAV. In alcuni casi meno frequenti, la sensibilità agli odori forti , possono verificarsi anche vomito o nausea (circa il 28% dei casi). In alcuni casi l'affetto può portare anche al suicidio per liberarsi dal dolore in un atto disperato.

Alcuni fattori favoriscono l'insorgenza di convulsioni. Quindi l'assunzione di alcol sarebbe presente in quasi la metà dei casi. Anche il sonno potrebbe essere un facilitatore. Un ambiente ansiogeno e ancor più in generale una situazione di scarsa ossigenazione possono scatenare la crisi .

Intensità del dolore

Il confronto con altri mal di testa è limitato; tuttavia, i pazienti che hanno avuto emicranie affermano che il dolore avvertito durante una FAV è significativamente maggiore (con un'intensità percepita a volte cento volte maggiore). Un'analogia è di un rompighiaccio caldo che si farebbe ripetutamente attraverso l'occhio e il cervello , una lacrima o uno schiacciamento o una procedura dentale senza anestesia.

La medicina lo considera uno dei dolori più intensi e supera quello dell'amputazione senza anestesia . Nel caso, Peter Goadsby, professore di neurologia clinica presso l' University College London , uno dei principali ricercatori, ha commentato: “Il mal di testa a grappolo è probabilmente il peggior dolore che l'uomo abbia mai conosciuto. So che è un punto di forza, ma se chiedi ai pazienti con FAV se hanno avuto un'esperienza peggiore, tutti dicono di no. Le donne con FAV ti diranno che l'attacco è anche peggio del parto. Quindi puoi immaginare queste persone che partoriscono, senza anestesia, una o due volte al giorno, per sei, otto o dieci settimane, e poi si prendono una pausa. È semplicemente terribile. " La fine della crisi è caratterizzata da un'improvvisa e rapidissima scomparsa del dolore.

Questi sintomi sono stati chiamati in precedenza "mal di testa" dopo le prime teorie postulate nella patogenesi da D r BT Horton . Il suo primo articolo descrive la gravità del dolore come la capacità di prendere uomini normali e costringerli al suicidio. Infatti, il mal di testa a grappolo è conosciuto anche con il soprannome di "mal di testa suicida".

Estratto dal primo articolo di Horton (1939) sulla cefalea a grappolo:

I nostri pazienti erano disabilitati dal disturbo e soffrivano di attacchi di dolore da due a venti volte alla settimana. Non avevano trovato sollievo dai consueti metodi di trattamento. Il loro dolore era così grave che molti di loro dovevano essere costantemente osservati per paura del suicidio. La maggior parte di loro era disposta a sottomettersi a qualsiasi operazione che potesse portare sollievo.

- Horton, Una nuova sindrome della cefalea vascolare: resoconto del trattamento con istamina: resoconto preliminare

“I nostri pazienti erano handicappati da questo disturbo e soffrivano di attacchi di dolore da due a venti volte alla settimana. Non avevano trovato sollievo con i normali metodi di trattamento. Il loro dolore era così intenso che molti di loro dovevano essere costantemente osservati per paura di minacciare le loro vite. La maggior parte era disposta a sottoporsi a qualsiasi operazione con la speranza di un sollievo. "

-  Una nuova sindrome della cefalea vascolare: resoconto del trattamento con istamina: resoconto preliminare

Ciclo e frequenza

La FAV può essere cronica o episodica (la forma cronica colpisce circa il 20% dei pazienti). L'AVF è considerata episodica quando si manifesta in gruppi per un periodo compreso tra 7 e 365 giorni con una remissione di almeno un mese tra ciascun periodo. Se il dolore si verifica per un periodo superiore a un anno, senza una pausa di almeno un mese, la patologia è considerata cronica. A volte la natura della malattia cambia da episodica a cronica e viceversa . È successo che le persone hanno avuto di nuovo l'AVF dopo decenni senza attacchi.

Le FAV periodiche sono ben modellate su periodi dell'anno (diverse settimane, seguite da un periodo tranquillo, senza mal di testa) e un preciso programma della giornata. Il dolore può manifestarsi da una volta alla settimana a sei volte al giorno, con una media di due al giorno. Spesso colpiscono di notte, alla stessa ora o possono tornare alla stessa ora una settimana dopo. Questi fenomeni hanno spinto gli scienziati a studiare la relazione con l'orologio biologico del cervello e del corpo ( ritmo circadiano ). Per la forma cronica, i malati sperimentano questo dolore ogni giorno per anni.

Tuttavia, gli AVF possono cambiare nel tempo. Uno studio di dieci anni ha rilevato che nella FAV episodica circa l'81% dei pazienti è rimasto episodico, circa il 13% è passato a una forma cronica e circa il 6% a una forma intermedia. Nel caso della FAV cronica, circa il 52% è rimasto cronico, circa il 33% è passato alla forma episodica e circa il 14% a una forma "combinata". Il decorso della forma da episodica a cronica non è ancora noto, ma si sospetta che fattori come trauma cranico , fumo e consumo di alcol abbiano un'influenza negativa.

Diagnostico

La diagnosi positiva viene fatta solo su interrogatorio. L'esame clinico è normale, tranne subito dopo un attacco o tra due attacchi ravvicinati, dove si può osservare un arrossamento dell'occhio, un piccolo edema palpebrale e un segno di Claude Bernard-Horner . Questo persiste sicuramente in circa il 20% dei casi , specialmente nella FAV cronica. Gli esami complementari sono normali.

Le difficoltà diagnostiche sono attribuite alla mancanza di conoscenza della malattia e alla necessità di formazione dei medici, essendo i sintomi inequivocabili. Il tempo medio per la diagnosi è di 44 mesi ed è superiore a 4 anni per il 31% dei pazienti, il 52% dei pazienti aveva consultato almeno 3 medici prima di essere diagnosticati (Flandres, 2009). Nel 2014 il riscontro è rimasto lo stesso in un'altra popolazione europea (Italia, Europa centrale), con errori nella diagnosi primaria nel 77% dei casi.

Sono stati segnalati casi di FAV secondari. È più spesso "pseudo-AVF", comprendente atipie cliniche come la persistenza di uno sfondo doloroso permanente. In caso di crisi di recente insorgenza e/o semiologia atipica, alcuni Autori hanno consigliato di effettuare ulteriori esami: esplorazioni vascolari (ecografia Doppler cervicale e transcranica), RM/RM cerebrale (caso di dissezione carotidea interna , aneurisma , tumore , adenoma ipofisario , trombosi del seno cavernoso ), una TAC del seno (caso di sinusite bloccata). Nel caso della FAV secondaria, le cause più frequentemente identificate sono vascolari (aneurisma, fistola durale), tumorali (adenoma ipofisario, meningiomi, carcinomi delle strutture paranasali o della fossa posteriore) ed infine infiammatorie o infettive ( aspergillosi sfenoidale). Inoltre, l'età di esordio è più tardiva (in media 42 anni) e la durata delle crisi più lunga (durata spesso maggiore di 180 minuti).

Non è impossibile avere diversi mal di testa, quindi la stessa persona può, ad esempio, soffrire di emicrania, cefalea a grappolo ed emicrania parossistica.

Diagnosi differenziali

• Emicrania
• emicrania parossistica cronica  (en) (HPC)
• cluster-tic
• sindrome SUNCT  (it) ( Attacchi di cefalea nevralgiforme unilaterale di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione )
• dolore del sistema educativo (SADAM o sindrome di Costen)
• Nevralgia del trigemino essenziale (NET)
• Sinusite

Epidemiologia

Mentre le emicranie compaiono più spesso nelle donne, l'AVF è più una patologia che colpisce gli uomini. Per una donna con diagnosi di FAV, ci sono da 2,5 a 3 uomini con la stessa condizione.

Questa differenza tra i due sessi sta però diminuendo. È difficile dire se è indotto da diagnosi migliori o se la condizione appare ora più spesso nelle donne. Tuttavia, prima dei primi anni '60, c'erano 6,2 uomini per ogni donna. Quindi il rapporto maschi/femmine è sceso a 5,6: 1, 4,3: 1, 3,0: 1 e 2,1: 1 rispettivamente per gli anni '60, '70, '80 e '90. correlazione con i cambiamenti nello stile di vita delle donne (livello scolastico, consumo di tabacco, caffè e alcol).

La prevalenza varia da 56 a 326 per 100.000 secondo vari studi abbastanza limitati. La latitudine sembra giocare un ruolo: le FAV appaiono più spesso nelle popolazioni settentrionali rispetto a quelle che vivono vicino all'equatore. Si presume che la lunghezza del giorno, che varia a seconda della latitudine, sia legata a questi mal di testa . In Italia ne è colpito circa lo 0,3% della popolazione.

Il ruolo del tabacco è citato a fronte di un'elevata prevalenza di fumatori ed ex fumatori (65% dei casi), ma smettere di fumare non sembra portare a un miglioramento dei sintomi.

Il picco di esordio è nella fascia di età 20-30 anni sia per gli uomini che per le donne; questi possono manifestare i primi attacchi nella forma cronica fin dalla tenera età (fascia di età 0-9 anni) e si manifestano in essi anche in età avanzata (oltre i 70 anni).

Diverse testimonianze raccolte dall'associazione AFCAVF mostrano chiaramente che AVF raggiunge anche i bambini molto piccoli. Alcuni adulti con diagnosi di FAV affermano di aver avuto, intorno agli 8-10 anni, gravi "emicranie" che, riflettendoci, sembrano essere stati attacchi di FAV. C'è stato almeno un caso di un'adolescente AVF che era sicuramente AVF quando era una bambina.

Fisiopatologia

Le FAV sono cefalee primarie di origine neurovascolare. Mentre la ragione immediata del dolore è nota, le cause della condizione rimangono in parte non riconosciute. Tuttavia, l'AVF è sempre meglio compreso: i vari studi che sono stati elencati mostrano che la ricerca sta progredendo.

La fisiopatologia coinvolge sicuramente il sistema trigeminovascolare e un “generatore di AVF” ipotalamico. L'unilateralità del dolore, la sua localizzazione nel territorio trigemino, la presenza di parasimpatico (lacrimazione, congestione nasale, iniezione congiuntivale ed edema palpebrale) e simpatico (miosi, ptosi e sudorazione della fronte) suggeriscono il coinvolgimento del sistema trigeminovascolare e seno cavernoso, tuttavia da un meccanismo che rimane oscuro.

La natura ciclica delle convulsioni suggerisce fortemente il coinvolgimento del ritmo circadiano attraverso la melatonina e l'acido gamma-aminobutirrico (GABA). Queste due sostanze sono altamente concentrate nell'ipotalamo. Inoltre c'è iperattività dei nuclei ipotalamici sullo stesso lato del dolore durante le convulsioni.

Ipotalamo

La teoria secondo la quale le FAV originano da un'anomalia dell'ipotalamo è una delle più accettate; Lo specialista australiano Dr Peter James Goadsby ha sviluppato questa teoria. Questa tesi potrebbe spiegare perché i mal di testa si manifestano con una tempistica precisa e regolare. Uno dei ruoli dell'ipotalamo è quello di regolare il ritmo circadiano . Sono state riportate anche anomalie metaboliche nei pazienti.

Neuroimaging

La tomografia a emissione di positroni (PET) mostra le aree del cervello che vengono attivate durante il dolore
La morfometria voxel per voxel (VBM) mostra le differenze strutturali nelle aree cerebrali

Le immagini della tomografia a emissione di positroni mostrano quali regioni del cervello vengono attivate durante il dolore, rispetto ai periodi senza dolore. Mostrano in giallo/arancione le aree del cervello che sono sempre attive durante il dolore (chiamate " matrice del dolore "). La zona al centro (in tutte e tre le viste) viene specificamente attivata solo durante il sequestro. Le foto nella riga in basso (scattate da VBM) mostrano le differenze strutturali tra pazienti con FAV e persone sane: solo una parte dell'ipotalamo è diversa.

Sembrano esserci anomalie microstrutturali ipotalamiche bilaterali (in questo caso l'esistenza di ipertrofia) senza che si sappia se queste anomalie siano la causa o la conseguenza della ripetizione delle crisi.

Fattori genetici

Ad oggi, non è stato rilevato alcun gene coinvolto nell'AVF. Tuttavia, i discendenti diretti di una persona con FAV hanno maggiori probabilità di sviluppare la condizione rispetto al resto della popolazione. A differenza di altri tipi di cefalea, l'importanza del fattore genetico sembra meno significativa nel caso della FAV. Recentemente, il rischio di soffrire di FAV è stato collegato al polimorfismo di un gene che codifica per i recettori dell'ipocretina di tipo 2 ( HCRTR2 ). Un'indagine condotta dall'associazione AFCAVF tra i suoi membri (indagine che ha portato alla pubblicazione di una tesi) suggerisce che i casi in cui una persona con FAV abbia un figlio che ha lui stesso la FAV sono rari (da circa il 2%).

Trattamento

Un attacco di AVF è considerato un'emergenza medica a causa del dolore che provoca. Tuttavia, molti medici non sono abituati a questa condizione. Questo è il motivo per cui l'AVF viene spesso diagnosticata erroneamente o meno.

Alcune raccomandazioni sono state pubblicate nel 2006 sul trattamento della cefalea a grappolo dalla European Federation of Societies Neurogical.

Trattamento del sequestro

Due trattamenti danno risultati soddisfacenti per trattare le convulsioni:

• l' ossigenoterapia (pressione parziale di O 2 compresa tra 0,213 e 1,013 bar, oltre la quale si ha ossigeno iperbarico ) ad alta velocità (12 l/min) dà buoni risultati. Tuttavia, l'imballaggio, le dimensioni e la conservazione dell'ossigeno ne limitano l'uso. Il vantaggio di questo trattamento è l'assenza di effetti avversi in caso di uso ripetuto (più di due attacchi al giorno). In Francia e Belgio, l'ossigenoterapia per la cefalea a grappolo è rimborsata dall'assicurazione sanitaria, a condizione che la prescrizione iniziale sia fatta da un neurologo, da un medico otorinolaringoiatra o da un medico di una struttura specializzata nella presa in carico del dolore;

• l'iniezione di sumatriptan è un'alternativa radicale quando l'uso dell'ossigenoterapia non è possibile. L'efficacia è molto superiore a quella dell'ossigenoterapia, sebbene non vi siano studi comparativi sull'ossigenoterapia rispetto al sumatriptan. D'altro canto, vi sono un certo numero di effetti indesiderati, nonché di rischi cardiovascolari da tenere in considerazione, che ne rendono sconsigliato l'uso in pazienti con anamnesi di malattie cardiovascolari. La forma nasale è un'alternativa meno efficace, sia per sumatriptan che per zolmitriptan .

I farmaci solitamente prescritti per il mal di testa sono inefficaci: aspirina e paracetamolo . A differenza dell'emicrania e di altri mal di testa, gli AVF sono immuni ai trattamenti di "  biofeedback  ". In considerazione dell'intensità e della durata relativamente breve degli attacchi, anche i farmaci per via orale non sono adatti. L' ibuprofene può tuttavia alleviare moderatamente il dolore. Alcuni pazienti rispondono parzialmente agli antidolorifici narcotici, ma la necessità di assumerli spesso li rende inadeguati. Inoltre non riescono ad eliminare completamente il dolore.

Trattamento di fondo

Il trattamento di base mira a ridurre la frequenza delle crisi durante gli episodi oa lungo termine nei casi di FAV cronica.

• L' érénumab (commercializzato con il nome di Aimovig) è un anticorpo umano monoclonale che ha ottenuto l'autorizzazione per il mercato europeo nel 2018. Viene somministrato mediante autoiniezioni mensili.
• Il verapamil è ampiamente utilizzato. Questo è il trattamento attualmente considerato il più efficace. Il dosaggio abituale è di 120  mg , da 3 a 4 volte al giorno, in caso di insuccesso vengono talvolta utilizzati dosaggi molto più elevati (da 600 a 1200  mg al giorno), ma richiedono un attento monitoraggio cardiovascolare.
• I corticosteroidi (Prednisone, prednisolone o metilprednisolone) hanno un'elevata efficienza in giorni nel 70% dei casi, ma richiedono dosi elevate (1-2  mg/kg/die al mattino singola dose) per una prescrizione massima di 30 giorni.
• Il carbonato di litio viene utilizzato off-label alla dose media di 750  mg/die . La sua efficacia è stata dimostrata in uno studio randomizzato, la cui metodologia è tuttavia controversa. La funzionalità renale e tiroidea deve essere controllata prima di iniziare il trattamento e successivamente monitorata regolarmente.
• La metisergide era un trattamento classico che viene poco utilizzato perché è un vasocostrittore contro-indicando la somministrazione di sumatriptan nel trattamento delle crisi. Il dosaggio efficace varia da 6 a 12  mg al giorno e il trattamento deve essere iniziato molto gradualmente. Le principali controindicazioni sono la malattia coronarica, l'ipertensione grave, l'arterite degli arti inferiori e l'insufficienza epatica o renale grave.
• Il tartrato di ergotamina . Come la metisergide, questo trattamento non è quasi più utilizzato perché controindica formalmente l'assunzione di sumatriptan.
• L' indometacina a volte ha un effetto notevole avvicinandosi a quello ottenuto nell'emicrania parossistica cronica. In assenza di controindicazioni digestive, il trattamento deve essere iniziato a dosi elevate (da 150 a 200  mg al giorno) poi ridotte gradualmente fino al raggiungimento della dose minima efficace.

Trattamenti come baclofene , la tossina botulinica , la capsaicina , la clorpromazina , la civamide , la clonidina , l'ergotamina o diidroergotamina , il gabapentin , il leuprolide , la melatonina , la metisergide , i pizotifene , il valproato di sodio , la Oral sumatriptan , topiramato o gli antidepressivi triciclici non possono essere testati senza sufficienti prove di efficacia.

Esistono prove aneddotiche che i serotoninergici allucinogeni come la psilocibina presente in alcuni funghi allucinogeni , LSD e LSA ( ammide dell'acido d-lisergico , contenuto nei semi di Turbina corymbosa ) interrompono i periodi di convulsioni e prolungano i periodi di remissione. Inoltre, queste sostanze sono illegali, il che rende problematico il loro uso.

Trattamenti non farmacologici

Esistono trattamenti non farmacologici, più o meno invasivi, da riservare alle forme croniche (unilaterali) gravi e farmacoresistenti.

• Alcolizzazione del ganglio sfenopalatino. La neurolisi viene eseguita iniettando da 0,5 a 1  ml di lidocaina 1% seguito da un volume di alcol assoluto equivalente. Il miglioramento apportato è spesso transitorio (da poche settimane a qualche mese) ma il gesto può poi essere ripetuto.
• Termocoagulazione selettiva del ganglio di Gasser .
• L'iniezione di glicerolo nella cisterna retrogasseriana. I fallimenti a breve termine sono comuni.
• Lesione selettiva del trigemino da "  gamma Knife  ". Consiste nel danneggiare la radice sensibile del trigemino mediante radiazione gamma (70 Gy ) a livello del TROZ ( zona di ingresso della radice trigeminale ).
• Decompressione trigeminale microvascolare, senza ipoestesia nel territorio trigemino. L'efficienza non è molto durevole.
• Stimolazione profonda dell'ipotalamo (mediante impianto di elettrodi intracerebrali). Questa tecnica sembra molto promettente, ma il senno di poi è ancora insufficiente.
• Stimolazione del nervo occipitale, la tecnica consiste nell'impianto di uno stimolatore interno i cui elettrodi di stimolazione sono posti sui due nervi occipitali. Questa tecnica, meno invasiva della stimolazione ipotalamica, consentirebbe un miglioramento medio del 60% dei pazienti con FAV cronica farmacoresistente.
• Neurostimolazione transcutanea di tipo TENS sulle regioni temporale e zigomatica per il trattamento del dolore unilaterale, e sulla nasion e unione per il dolore bilaterale. Questa tecnica di stimolazione utilizza elettrodi di superficie autoadesivi ed è completamente non invasiva. È facile da testare e non ha effetti collaterali.
• La grande infiltrazione del nervo occipitale di Arnold. L'iniezione viene effettuata con 160  mg di metilprednisolone.
• Indossare un tutore occlusale durante la notte, la cefalea a grappolo può essere uno dei sintomi di una sindrome chiamata SADAM: sindrome algo-disfunzionale della mandibola .

Storia

La letteratura greca e romana antica mostra vari mal di testa, ma nessuna indicazione dell'esistenza di cefalee a grappolo. Il medico olandese Nicolaes Tulp , famoso per The Anatomy Lecture dipinta nel 1632 da Rembrandt , descrisse nel 1641 (in Observationes Medica ) due tipi di cefalee ricorrenti: l' emicrania , e probabilmente la cefalea a grappolo:

"All'inizio dell'estate, [lui] soffriva di un fortissimo mal di testa, che andava e veniva ogni giorno a orari prestabiliti, con una tale intensità che spesso mi assicurava che non avrebbe più sopportato il dolore o che sarebbe morto presto . Questo dolore raramente durava più di due ore. E per il resto della giornata non c'era febbre, nessun cambiamento nelle urine, nessun attacco di polso. Ma questo dolore ricorrente è durato fino al quattordicesimo giorno... Ha chiesto aiuto alla natura... e ha perso una grande quantità di liquidi attraverso il naso... [e] è stato sollevato per un breve periodo ”

- Nicolaes Tulp, Osservazioni Mediche

Thomas Willis probabilmente descrisse anche la cefalea a grappolo nel 1672.

Gerard van Swieten , il medico di Maria Teresa d'Austria e fondatore della Scuola di Vienna nel 1745, ha documentato un caso di cefalea a grappolo episodica . Questa descrizione corrisponde agli attuali criteri diagnostici dell'International Headache Society (classificazione 3.1 IHS-II-ICHD):

"Un uomo di mezza età sano e robusto [era soggetto a] un dolore sgradito che gli arrivava ogni giorno alla stessa ora e luogo, appena sopra l'orbita dell'occhio sinistro, dove emerge il nervo. l'apertura dell'osso frontale ; dopo poco l'occhio sinistro cominciò ad arrossire ea bagnarsi di lacrime; si sentiva come se il suo occhio venisse lentamente tirato fuori dall'orbita con così tanto dolore che stava quasi impazzendo. Dopo poche ore, tutte queste disgrazie sono svanite e assolutamente nulla negli occhi sembrava essere cambiato ”

- Gerard van Swieten

La prima descrizione completa della cefalea a grappolo è stata data dal neurologo londinese Wilfred Harris  (IT) nel 1926. Ha chiamato la malattia "nevralgia dell'emicrania".

Il dolore a grappolo del viso è il soggetto del romanzo Anomaly des zones deep du sang , pubblicato da Laure Limongi alle Editions Grasset, inagosto 2015.

• Nicolaes Tulp (1593-1674)

• Thomas Willis (1621-1675)

• Gerard van Swieten (1700-1772)

Note e riferimenti

• (fr) Questo articolo è parzialmente o interamente tratto dall'articolo di Wikipedia in inglese intitolato "  Cema di testa a grappolo  " ( vedi elenco degli autori ) .

1. http://dictionary.academie-medecine.fr/?q=algie%20vasulaires%20de%20la%20face
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   • “  Cefalea a grappolo  ” , su mal di testa.ch , Società svizzera per lo studio delle cefalee (consultato il 29 gennaio 2018 ) .
   • Quaderni medici , Edizioni SIMEP, vol. 6, n .  17-23, 1981, pag.  1252  :
   "[…]  Hanno fatto attribuire loro il nome di cefalea a grappolo dagli autori americani ( a grappolo  : gruppo, grappe - a grappolo : raccogliere in gruppo) da cui il nome francese di céphalées en cluster"
3. http://www.granddictionary.com/ficheOqlf.aspx?Id_Fiche=8873899
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link esterno

• Orphanet: cefalea a grappolo
• Cismef
• AFCAVF associazione francese contro la cefalea a grappolo