Dermatosi bollosa
Dermatosi bollosa
| Specialità | Dermatologia |
|---|
| ICD - 10 | L12 |
|---|---|
| CIM - 9 | 694.5 |
| Malattie DB | 9760 |
Avvertimento medico
Le dermatosi bollose sono tutte condizioni dermatologiche che possono presentare lesioni bollose nei loro segni clinici.
Clinico
La lesione elementare è la bolla , ci sono anche altre lesioni elementari. Alcune dermatosi bollose sono accompagnate da eczema, orticaria, disturbi della pigmentazione, ulcerazione, prurito e cicatrici.
Il contesto clinico è importante per l'orientamento diagnostico. L'età, la gravidanza, l'uso di droghe forniscono preziose informazioni al medico.
La citodiagnosi di Tzanck e gli esami di immunofluorescenza diretta e indiretta aiutano nella diagnosi eziologica.
Le condizioni generali dei pazienti, i difetti associati devono essere conosciuti per scegliere il trattamento.
Eziologia
Le cause della dermatosi bollosa sono suddivise come segue:
- Le reazioni al farmaco ( eruzione fissa del farmaco , eritema multiforme , necrolisi epidermica tossica )
- Cause fisiche ( bruciore , attrito ) o chimiche ( dermatite da prato )
- Cause infettive ( impetigine bollosa , epidermolisi stafilococcica acuta , eritema multiforme infettivo)
- La tarda porfiria cutanea
- cause ereditarie ( epidermolisi bollosa congenita : epidermolisi bollosa distrofica , epidermolisi bollosa epidermolitica , Incontinentia pigmenti , mastocitosi bollosa , acrodermatite enteropatica , porfiria congenita ecc.)
- forme autoimmuni ( pemfigoide bolloso , pemfigo , pemfigoide gestazionale , dermatite erpetiforme ed epidermolisi bollosa acquisita )
Dermatosi bollosa congenita
In questo gruppo di dermatosi, includiamo quelle diagnosticate nei neonati e nei bambini. Sono dovute ad anomalie genetiche responsabili della scarsa coesione delle diverse strutture della pelle.
Si parla di epidermolisi bollosa ereditaria, che viene classificata in base alle aree cutanee sfaldate: epidermolisi bollosa semplice, giunzionale o distrofica.
Altre malattie genetiche come l'acrodermatite enteropatica sono dovute a una carenza di zinco .
Ci sono genodermatosi come l' incontinentia pigmenti accompagnate da disturbi della pigmentazione cutanea.
Dermatosi bollosa autoimmune
Solitamente acquisito, questo tipo di dermatosi è dovuto all'effetto degli anticorpi sugli elementi costitutivi della pelle, come i desmosomi , le proteine di coesione tra due cellule adiacenti e gli emidesmosomi , proteine di coesione tra le cellule e la matrice extracellulare.
Pemfigo
I pemfigo sono dermatosi bollose acquisite. Si esprimono nella forma tipica del pemfigo volgare, ma esistono rare forme di pemfigo, come il pemfigo seborroico , il pemfigo foliaceo e il pemfigo vegetativo .
Pemfigoide
Il pemfigoide bolloso è una dermatosi bollosa autoimmune subepidermica definita immunologicamente da un'autoimmunizzazione contro due proteine strutturali della giunzione dermo-epidermica ( membrana basale ) con massa molecolare di 230 kD (denominata BPAG1 o AgPB230) e 180 kD (denominata BPAG2, AgPB180 o collagene XVII), che si trova negli emidesmosomi.
Altre forme
Esistono forme particolari di dermatosi bollosa autoimmune.
Nelle donne in gravidanza dopo il primo trimestre, troviamo che la gestazione pemfigoide è caratterizzata dall'eruzione bollosa della regione periombelicale, ricorrente ad ogni gravidanza, e dall'assunzione di ormoni estro-progestinici (pillola contraccettiva)
Nei bambini e nei giovani adulti, la dermatite erpetiforme è caratterizzata da un'eruzione bollosa delle aree cutanee posteriori (schiena, glutei, lato delle braccia) accompagnata da prurito. Il trattamento utilizza Disulone e una dieta priva di glutine può essere offerta per la celiachia .
Confronto
Elementi clinici che consentono di differenziare le diverse dermatosi bollose autoimmuni più caratteristiche:
| Pemfigoide bolloso | Pemfigo volgare | Herpes gestazionale | Dermatite erpetiforme | |
|---|---|---|---|---|
| Anticorpo | Anticorpo anti-emidesmosoma
membrana basale |
Anticorpo anti desmosoma | Fattore di gestazione dell'herpes | Acido anti-reticolina
Anti gliadin ac |
| Istologia | Scollatura basale,
numerosi eosinofili |
Bolla intra dermica di | Scollatura basale | Scollatura basale,
numerosi neutrofili |
| Immunofluorescenza diretta | Deposito della giunzione dermo-epidermica di IgG e C3 | Deposizione intra-epidermica di IgG e C3, aspetto della maglia | Deposito della giunzione dermo-epidermica di IgG e C3 | Deposito di papille cutanee IgA |
| Età | > 60 anni | > 40 anni | gravidanza | Da 20 a 40 anni |
| Segno di Nikolsky | Assente | Presente | Assente | |
| Prurito | Intenso | Assente | Presente | Intenso |
| Condizione | conservato | alterato | Conservato | |
| Coinvolgimento della mucosa | non comune (10%) | Spesso (90%) | Raro | |
| Evoluzione | Cronico da focolai | Ricorrenza ad ogni gravidanza | Cronico da focolai | |
| Eziologia | Primitivo | Primitivo, | Ormonale | Intolleranza al glutine |
| Trattamento | Terapia con corticosteroidi locali ad alte dosi (propionato di clobetasolo) | Terapia corticosteroidea sistemica o locale nei casi di IC | Disulone ( dapsone )
Dieta senza glutine |
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| Complicazioni | Infettivo e idroelettrolita
A causa di trattamenti immunosoppressivi |
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Dermatosi bollose infettive
Molti germi infettivi sono responsabili delle lesioni bollose.
Impetigine bollosa
Comune nei bambini, l' impetigine da streptococco o da stafilococco può essere caratterizzata da un'eruzione bollosa superficiale, costituita da piccole bolle fragili sulla pelle eritematosa. L'aspetto di una crosta giallastra si nota sulle lesioni che circondano le narici o la bocca.
Eritema multiforme
L'eritema multiforme è una delle dermatosi bollose di cui alcuni patogeni sono virus o batteri (Mycoplasma, virus dell'herpes, clamidia). Le lesioni assumono l'aspetto di coccarde centrate da una bolla e si diffondono su mani, gomiti, ginocchia e schiena. Incoerente, il deterioramento delle condizioni generali del paziente rende tutta la gravità dell'affetto.
Dermatosi bollose medicate
L'assunzione di farmaci e per estensione l'esposizione a sostanze tossiche o irritanti o anche gli attacchi di agenti fisici (sole) possono portare allo sviluppo di dermatosi bollosa.
Sindrome di Lyell
La sindrome di Lyell è una condizione grave che viene attivata quasi esclusivamente dall'assunzione di farmaci. Tra i trattamenti più spesso incriminati troviamo sulfamidici , barbiturici , farmaci antinfiammatori non steroidei, ecc.
Porfiria cutanea tarda
Affetto a parte, questa malattia può rivelare lesioni bollose di aree cutanee fotoesposte come le mani e il viso. I farmaci possono innescare dermatosi bollose utilizzando il sole come cofattore. Queste lesioni bollose sono generalmente cicatrici poiché lasciano le cisti quando scompaiono.