bilirubina | |
Identificazione | |
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nome IUPAC |
3 [2 [(3 (2-carbossietil) -5 [(3-etenil-acido .) 4-metil-5-osso-pirrol-2-iliden) metil] - |
N o CAS |
(sale di calcio) (dicloridrato) |
N o ECHA | 100,010,218 |
N o EC | 211-239-7 |
PubChem | 5280352 |
CheBI | 16990 |
SORRISI |
CC1=C(/C=C2C(C)=C(C=C)C(N/2)=O)NC(CC3=C(CCC(O)=O)C(C)=C(/C=C4C(C=C)=C(C)C(N/4)=O)N3)=C1CCC(O)=O
Cc1c(c([nH]c1/C=C\2/C(=C(C(=O)N2)C=C)C)Cc3c(c(c([nH]3)/C=C\4/C(=C(C(=O)N4)C)C=C)C)CCC(=O)O)CCC(=O)O , |
InChi |
InChI : InChI=1S/C33H36N4O6/c1-7-20-19(6)32(42)37-27(20)14-25-18(5)23(10-12-31(40)41)29(35-25)15-28-22(9-11-30(38)39)17(4)24(34-28)13-26-16(3)21(8-2)33(43)36-26/h7-8,13-14,34-35H,1-2,9-12,15H2,3-6H3,(H,36,43)(H,37,42)(H,38,39)(H,40,41)/b26-13-,27-14- InChIKey : BPYKTIZUTYGOLE-IFADSCNNSA-N |
Aspetto | polvere rossa |
Proprietà chimiche | |
Formula |
C 33 H 36 N 4 O 6 [Isomeri] |
Massa molare | 584,6621 ± 0,0315 g / mol C 67,79%, H 6,21%, N 9,58%, O 16,42%, |
Unità di SI e STP se non diversamente indicato. | |
La bilirubina è un pigmento giallo prodotto di degradazione dell'emoglobina (nella distruzione dei globuli rossi ) ma anche di altre emoproteine (citocromi, catalasi...). Il suo catabolismo è fornito dal fegato .
Il suo accumulo anomalo nel sangue e nei tessuti provoca ittero (o "ittero"), che può essere causato da un'ampia varietà di cause (danni al fegato come colestasi o epatite, emolisi intravascolare, ecc.).
I globuli rossi hanno una durata di circa 120 giorni. Vengono quindi distrutti (questa è l' emolisi ). Questa distruzione viene eseguita in più fasi:
Nell'organismo umano normale, il livello di "bilirubina totale" è inferiore a 17 µmol · l -1 ( 10 mg · l -1 ), quello di "bilirubina non coniugata" è inferiore a 10,26 µmol / l (6 mg / l).
Un forte aumento della bilirubina nel sangue può essere causato da:
Un moderato aumento:
Un livello molto alto di bilirubina nel sangue può essere causato da:
Un'elevata concentrazione di bilirubina nel sangue (iperbilirubinemia) nei neonati , spesso secondaria a significativa emolisi dovuta a incompatibilità materno-fetale, può portare al suo accumulo in alcune regioni del cervello : questo è il kernicterus .
È caratterizzato da danni ai nuclei grigi centrali del cervello, - da qui il suo nome - e deterioramento irreversibile di queste regioni, convulsioni , disturbi dei riflessi e dei movimenti oculari.
La neurotossicità della bilirubina nel neonato non è dovuta ad un'attività della molecola che sarebbe diversa da quella dell'adulto, ma alla mancanza di protezione del neonato. La barriera emato-encefalica non ha ancora finito di svilupparsi, il che consente alla bilirubina di diffondersi liberamente attraverso i capillari sanguigni del cervello. Inoltre, i neonati non hanno ancora i batteri intestinali che facilitano la scomposizione della bilirubina nelle feci (che è una grande parte del motivo per cui le feci dei neonati sono più pallide degli adulti). La bilirubina coniugata viene convertita nella sua forma non coniugata dall'enzima b-glucoronidasi , mentre gran parte di essa viene riassorbita dalla circolazione enteroepatica (circolazione della bile tra il fegato e l'intestino tenue).
L'ittero, o ittero, corrisponde alla colorazione gialla dei tegumenti ( pelle e mucose : si parla di ittero cutaneo-mucoso) dovuta all'accumulo di bilirubina, che può essere libera o combinata con l' acido glucuronico, ecco perché esistono due tipi di ittero:
L'ittero è visibile nella sclera (il bianco degli occhi) da 30 a 50 µmol · l -1 e sulla pelle a livelli più elevati di iperbilirubinemia.
Si parla di “ siero itterico” e di “ ittero cutaneo-mucoso ” quando il livello sierico della bilirubina totale (livello di bilirubina nel siero del sangue ) è elevato.
Più precisamente, definiamo due stati:
Nome | solubilità in acqua | Reazione ai test |
---|---|---|
Bilirubina coniugata |
sì |
Reagisce rapidamente all'aggiunta di colore. Il prodotto è azobilirubina o bilirubina diretta. |
Bilirubina non coniugata |
No |
Reagisce più lentamente ma produce anche azobilirubina . Usiamo l' etanolo che reagisce con tutta la bilirubina, quindi abbiamo utilizzato il calcolo: bilirubina totale meno bilirubina diretta = bilirubina indiretta. |
Per comprendere meglio le cause di un aumento della bilirubinemia, si effettuano altri esami del fegato (soprattutto ALT , AST , GGT e enzimi della fosfatasi alcalina ), uno striscio di sangue ( emolisi , ecc.), o per cercare tracce un'infezione da epatite ( vale a dire, epatite a , B (che può essere associata a virus D , C , E o altri virus epatotropici come EBV ).
La bilirubina è un prodotto esogeno (rifiuto della degradazione) e l'organismo non ne controlla la concentrazione, che riflette quindi il rapporto tra produzione ed escrezione. Questo è il motivo per cui non esiste una concentrazione "normale" di bilirubina, ma solo un valore normale più elevato. È inferiore a 17 µmol | / l per la bilirubina totale.
Conservazione dei campioni: la bilirubina è alterata dalla luce; Anche i campioni di sangue (soprattutto le provette di siero ) devono essere protetti dalla sua esposizione.
Una moderata quantità di bilirubina può essere benefica per l'organismo: sembra che possa proteggere i tessuti dall'effetto ossidativo dei radicali liberi e di altri ossidanti.
I pazienti con la sindrome di Gilbert sembrano avere meno malattie cardiovascolari, il che potrebbe essere spiegato dalle proprietà antiossidanti della bilirubina. Allo stesso modo, un basso livello di bilirubina sembra essere correlato ad un maggior rischio di morte o di sviluppare malattie cardiovascolari.