Stenosi tracheale congenita

Stenosi tracheale congenita

Dati chiave
Classificazione e risorse esterne
ICD - 10 Q32.1
CIM - 9 748.3
Malattie DB 29215

Wikipedia non fornisce consigli medici Avvertimento medico

La stenosi tracheale congenita è una malattia rara caratterizzata da un anormale restringimento della trachea . Causa stridore nei neonati o nei bambini molto piccoli ed è coinvolto in meno dell'1% di tutte le stenosi tracheali . Può essere isolato o associato ad altre malformazioni, più spesso cardiovascolari e digestive.

Anatomia normale ed embriologia della trachea

La trachea è il condotto fibrocartilagineo elastico che collega la laringe ai bronchi . Serve da passaggio per l'aria, durante la respirazione , tra la laringe e i bronchi, e filtra le polveri sottili. La trachea nasce nel collo , quindi si immerge nel torace dove viaggia nel mediastino (dietro lo sterno e tra i polmoni) prima di dividersi in bronchi staminali destro e sinistro. La biforcazione tracheale è anche chiamata "carena". La trachea viaggia verso la parte anteriore dell'esofago , con cui condivide la sua microvascolarizzazione. È lungo circa 3 cm alla nascita e 12 cm in età adulta.

La parte anteriore della trachea è rigida, dotata di anelli cartilaginei a ferro di cavallo che le conferiscono solidità, mentre la sua superficie posteriore, la membranosa, è molto più sottile. Alla sua estremità superiore, la cartilagine cricoide è un anello interamente cartilagineo che assicura la giunzione con la laringe , di cui occupa la parte inferiore.

L'interno della trachea è rivestito di mucosa respiratoria con ciglia e muco secernente . La vascolarizzazione arteriosa, a livello cervicale, proviene dalle arterie tiroidee inferiori e, a livello toracico, da più rami arteriosi variabili. Le arteriole formano archi circolanti su entrambi i lati della trachea, a contatto con l'angolo posteriore del cartilagineo e del membranoso.

Durante l'embriogenesi, la trachea si forma dall'inizio della quarta settimana, quando appare un solco sulla superficie anteriore dell'intestino primario. Questo solco è rivestito con endoderma , che formerà la mucosa respiratoria. Quindi il solco si allarga e forma una tasca, il diverticolo respiratorio laringotracheale. Alla sua fine si svilupperà il germoglio polmonare. Alla fine della quarta settimana, il diverticolo respiratorio si separa dall'intestino primario attraverso le pieghe esotracheali. Questi si fonderanno insieme per dare il setto tracheoesofageo, che separa la trachea, nella parte anteriore, dall'esofago, nella parte posteriore. Gli anelli cartilaginei si sviluppano dalla decima settimana.

Eziologia

Le cause sono variabili e poco conosciute. Sono state spesso implicate anomalie strutturali delle cartilagini, in particolare la presenza di anelli circolari completi e non a ferro di cavallo, che fornisce stenosi segmentale. La disorganizzazione della cartilagine, a volte associata a distrofia fibrosa, provoca stenosi a imbuto e ipoplasia generalizzata.

Altre anomalie possono portare alla stenosi tracheale, mediante compressione estrinseca di vasi anormalmente lunghi chiamati anelli vascolari .

La trisomia 21 è l'anomalia genetica più frequentemente riscontrata nella stenosi tracheale congenita, ma rimane un evento raro con solo 15 casi riportati in letteratura. Sono state segnalate anche altre anomalie genetiche, in particolare micro-delezioni.

Quadro clinico

Modalità presentazione

La diagnosi viene solitamente effettuata prima dei 2 anni, o anche alla nascita per le forme gravi. Circa il 60% dei casi raggiunge i ragazzi. I bambini mostrano sintomi nel 70% dei casi; questi sono quindi del tipo stridore }, polmonite ricorrente e atelettasia polmonare. Episodi di soffocamento possono verificarsi con stenosi molto strette.

Sono stati identificati diversi fattori gravi:

Un altro segno di serietà è l' incapacità di prosperare .

Malformazioni associate

Nel 60% dei casi un'altra malformazione è associata alla stenosi tracheale, che colpisce più spesso il sistema cardiovascolare o l'apparato digerente. Quando è associata una malformazione dell'albero bronchiale, molto spesso è un impianto anormale del bronco lobare superiore destro direttamente sulla trachea.

La stenosi tracheale congenita fa parte di alcune sindromi congenite.

Classificazione

In circa il 50% dei casi si tratta di una stenosi segmentaria che si estende da 3 a 4 anelli. Le stenosi a imbuto più lunghe costituiscono il 20% delle stenosi congenite, mentre l'ipoplasia generalizzata colpisce il 30% dei casi.

È stata stabilita una classificazione in base alla lunghezza della trachea stenotica e alla presenza di un impianto anormale del bronco principale destro:

Trattamento

Chirurgia

La stenosi tracheale congenita funziona solo se ci sono sintomi, indipendentemente dal grado della stenosi. Diverse tecniche di riparazione possono essere utilizzate a seconda del tipo e della morfologia della stenosi. La resezione sleeve della trachea è adatta per la stragrande maggioranza delle stenosi benigne, con ottimi risultati funzionali e poche complicanze, ma è poco utilizzata nelle stenosi congenite a causa della lunga lunghezza della trachea spesso raggiunta.

Nei bambini, nell'ambito di stenosi congenite lunghe, viene quindi eseguita una tracheoplastica , che consiste nell'ingrandire il diametro della trachea mediante montaggio, da solo o associato ad un cerotto pericardico . L'esecuzione di una tracheoplastica è consigliata per stenosi benigne superiori al 30% della lunghezza della trachea.La tecnica è stata descritta da Peter Goldstraw e il suo team nel 1989, poi modificata da Hermes Grillo nel 1994.

Un difetto cardiaco associato deve essere trattato nello stesso momento chirurgico.

Broncoscopia interventistica

Il trattamento mediante broncoscopia interventistica viene spesso eseguito mediante dilatazione del palloncino e, in caso di guasto, mediante posizionamento di una protesi. Viene utilizzato per stenosi brevi quando la resezione-anastomosi è impossibile, ma anche per stenosi che si ripresentano dopo un primo intervento chirurgico.

Riferimenti

  1. J. Chemli, S. Hassayoun, M. Abroug, S. Abroug, S. Mlika e A. Harbi, "  Una rara causa di stridore neonatale: congenita stenosi tracheale  ", Journal of Pediatrics e Childcare , Elsevier, vol.  22, n o  1,Febbraio 2009, p.  33-36 ( ISSN  0987-7983 , DOI  10.1016 / j.jpp.2008.10.002 , leggi online ).
  2. (in) Henry Gray , "Splanchnology - The Respiratory Apparatus" in Anatomy of the Human Body , Philadelphia, Lea e Febiger,1918( ristampa  2000) ( ISBN  1-58734-102-6 , leggi online ).
  3. (a) Beate EM Brand-Saberi e Thorsten Schäfer, "  Trachea  " , Thoracic Surgery Clinics , Elsevier BV, vol.  24, n o  1,Febbraio 2014, p.  1-5 ( ISSN  1547-4127 , DOI  10.1016 / j.thorsurg.2013.09.004 , leggi online ).
  4. Hitier 2013 .
  5. (en) Richard J. Hewitt, Colin R. Butler, Elizabeth F. Maughan e Martin J. Elliott, “  congenita tracheobronchiale Stenosi  ” , Seminari in Chirurgia Pediatrica , Elsevier, vol.  25, n o  3,giugno 2016, p.  144-149 ( ISSN  1055-8586 , DOI  10.1053 / j.sempedsurg.2016.02.007 , leggi online ).
  6. Backer 2008 .
  7. (in) Yoshihiro Oshima, Masahiro Yamaguchi, Naoki Yoshimura, shiiki Sato, Toshihiro Muraji Eiji Nishijima e Chikara Tsugawa, "  Management of Pulmonary Artery Sling Associated With Tracheal Stenosis  " , The Annals of Thoracic Surgery , Elsevier BV, vol.  86, n o  4,ottobre 2008, p.  1334-1338 ( ISSN  0003-4975 , DOI  10.1016 / j.athoracsur.2008.04.020 , leggi online ).
  8. (en) Ignacio Sánchez, Héctor Navarro, Mireya Méndez, Nils Holmgren e Solange Caussade, "  Caratteristiche cliniche dei bambini con anomalie tracheobronchiali  " , Pediatr. Pulmonol. , Wiley-Blackwell, vol.  35, n o  4,5 marzo 2003, p.  288-291 ( ISSN  8755-6863 , DOI  10.1002 / ppul.10256 , leggi in linea ).
  9. TR Wells , BH Landing , M. Shamszadeh e JW Thompson , "  Associazione della sindrome di Down e stenosi tracheale segmentaria con cartilagini tracheali ad anello: una revisione di nove casi  ", Pediatric Pathology / Affiliated with the International Pediatric Pathology Association , vol.  12,1 ° ottobre 1992, p.  673-682 ( ISSN  0.277-0.938 , PMID  1.437.879 , leggere on-line , accessibile 1 ° agosto 2016 )
  10. (in) Thomas R. Weber e Andrew Fiore, "  An Association of congenital tracheal stenosis with mid-Down syndrome  " , Surgery , Elsevier BV, vol.  127, n o  3,Marzo 2000, p.  358-360 ( ISSN  0039-6060 , DOI  10.1067 / msy.2000.102796 , leggi online ).
  11. C.-P. Chen , S.-P. Lin , F.-J. Tsai e S.-R. Chern , "  Stenosi tracheale congenita in un ragazzo con sindrome da delezione 22q13.3  ", Genetic Counseling (Ginevra, Svizzera) , vol.  22,1 ° gennaio 2011, p.  79-83 ( ISSN  1.015-8.146 , PMID  21.614.993 , leggere on-line , accessibile 1 ° agosto 2016 )
  12. Sonia Ayari-Khalfallah "  stridore  " , su Pediatrics Fase (a cui si accede il 1 ° agosto 2016 ) .
  13. (it) Martin Elliott, Derek Roebuck, Clair Noctor, Clare McLaren, Ben Hartley, Quen Mok, Catherine Dunne, Nick Pigott, Chirag Patel, Alpesh Patel e Colin Wallis, “  La gestione dei congenita stenosi tracheale  ” , Giornale internazionale di otorinolaringoiatria pediatrica , Elsevier BV, vol.  67,dicembre 2003, S183-S192 ( ISSN  0165-5876 , DOI  10.1016 / j.ijporl.2003.08.023 , leggi in linea ).
  14. Grillo 2003 .
  15. Francis Veyckemans e Jean-Louis Scholtes, "  Stenosi tracheale congenita  " , sulla sindrome e malattie rare in pediatria: anestesia ,2014(visitato il 23 giugno 2016 ) .
  16. (in) James R. Cantrell e Harriet G. Guild, "  Stenosi congenita della trachea  " , The American Journal of Surgery , Elsevier BV, vol.  108, n o  2Agosto 1964, p.  297-305 ( ISSN  0002-9610 , DOI  10.1016 / 0002-9610 (64) 90023-6 , leggi online ).
  17. (a) Hong Kwan Kim, Young Tae Kim Sook Whan Sung, June Dong Park Chang Hyun Kang, Joo Hyun Kim e Yong Jin Kim, "  Management of congenital tracheal stenosis1  " , European Journal of Cardio-Thoracic Surgery , Oxford University Press ( OUP), vol.  25, n o  6,Giugno 2004, p.  1065-1071 ( ISSN  1010-7940 , DOI  10.1016 / j.ejcts.2004.01.038 , leggi online ).
  18. Gomez-Caro 2011 .
  19. (in) Cameron D. Wright, Hermes C. Grillo, John C. Wain, Daniel R. Wong, Dean M. Donahue, Henning A. Gaissert e Douglas J. Mathisen, "  complicazioni anastomotiche dopo resezione tracheale: fattori prognostici e gestione  " , The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery , Elsevier BV, vol.  128, n o  5,novembre 2004, p.  731-739 ( ISSN  0022-5223 , DOI  10.1016 / j.jtcvs.2004.07.005 , leggi online ).
  20. (in) Hugh Auchincloss e G. Cameron D. Wright, "  Complicazioni dopo resezione tracheale e ricostruzione: prevenzione e trattamento  " , Journal of Thoracic Disease , vol.  8 (Suppl 2),marzo 2016, S160 - S167 ( ISSN  2072-1439 , DOI  10.3978 / j.issn.2072-1439.2016.01.86 , leggi online ).
  21. (in) Hermes C. Grillo, Cameron D. Wright, Gus J. Vlahakes e Thomas E. MacGillivray, "  Management of congenital tracheal stenosis by moyen de slide tracheoplasty gold resection and reconstruction, with long-term follow-up of after- tracheoplastica con vetrino di crescita  " , The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery , Elsevier BV, vol.  123, n o  1,gennaio 2002, p.  145-152 ( ISSN  0022-5223 , DOI  10.1053 / jtc.2002.v123.p0145 , leggi online ).
  22. (in) Victor Tsang, Andrew Murday Charles Gillbe e Peter Goldstraw, "  tracheoplastica a scorrimento per stenosi tracheale congenita a forma di imbuto  " , Annals of Thoracic Surgery , vol.  48, n o  5,Novembre 1989, p.  632-635 ( ISSN  0003-4975 , DOI  10.1016 / 0003-4975 (89) 90777-7 ).
  23. (in) Hermes C. Grillo , "  tracheoplastica su vetrino per stenosi tracheale congenita a segmento lungo  " , Annals of Thoracic Surgery , vol.  58, n o  3,Settembre 1994, p.  613-620 ( ISSN  0003-4975 , DOI  10.1016 / 0003-4975 (94) 90714-5 ).

Appendici

Bibliografia

link esterno