Il termine medico linfocitoma designa diversi pseudo-linfomi non epidermotropici .
Si presentano come rigonfiamenti dovuti ad un infiltrato di linfociti B (da cui il loro nome). La proliferazione dei linfociti produce un nodulo o granuloma più o meno spesso (fino a pochi millimetri) e largo (a volte più di un centimetro), generalmente rosso o brunastro, indolore.
Sono più spesso localizzate sul viso ed in particolare sull'orecchio, ma compaiono anche sul torace con aspetto talvolta tumorale, lupoide con la vitro-pressione. Molto raramente, i linfocitomi precoci possono diffondersi in tutto il corpo ( dovrebbe essere eseguita una biopsia per differenziarli da possibili linfomi cutanei maligni).
Il linfocitoma è anche chiamato: iperplasia linfoide reattiva o pseudolinfoma .
Le loro caratteristiche istologiche e cliniche possono talvolta confonderli con un linfoma maligno , ma si distinguono per un'infiltrazione benigna di linfociti B ( policlonali ) (che può essere dimostrata da uno studio fenotipico dell'infiltrato).
I linfocitomi cutanei benigni per lo più scompaiono da soli, dopo pochi giorni o poche settimane.
Molto raramente, il linfocitoma cutaneo evolve in linfoma .
Spesso la causa rimane sconosciuta.
Il linfocitoma è una reazione infiammatoria che potrebbe seguire
Questa malattia è causata da un gruppo di batteri spirochete ( borrelia ) quando vengono inoculati nel corpo da una puntura di zecca infetta. È una malattia emergente o in rapida crescita a partire dagli anni '80 . Ha molti sintomi, spesso aspecifici e non sistematici. Alcune varianti di questa malattia sono associate solo a sintomi cutanei; sono chiamati "dermato-borreliosi". Tra questi sintomi è noto un linfocitoma cutaneo benigno chiamato linfocitoma borreliano , che può comparire durante l'infezione (questa espressione fu coniata da Bäfverstedt nel 1943 per un sintomo descritto per la prima volta nel 1911 dal medico tedesco Burckhardt.
Il Comitato tedesco per le malattie infettive e la vaccinazione dell'Accademia tedesca di pediatria e salute dell'adolescenza rileva (nel 2012) che per ragioni poco comprese, in presenza di linfocitoma borreliano sull'orecchio, sul naso o sul sacco testicolare, il test sierologico spesso dà un risultato che è un falso negativo. La diagnosi deve quindi essere clinica, sierologica o patologica . La malattia può essere spesso confermata dalla " sierologia di Lyme " ma non sempre (La sensibilità dei test sierologici è solo dell'80% circa). Appare entro un periodo di tempo variabile dopo una puntura di zecca (da uno a due mesi secondo i dati raccolti dallo SPILF nel 2007 .
Negli anni 2000-2018, nel caso del linfocitoma, una sierologia a due livelli compare in oltre il 70% delle raccomandazioni di buona pratica emesse da esperti di SPILF, IDSA, ESGBOR, la British Infection Association, del NICE, l'ente tedesco Società di Dermatologia o associazione polacca sulle malattie infettive), con una sensibilità del test che sarà migliore rispetto alla fase precedente dell'eritema migrante. Tuttavia, le linee guida del Comitato per le malattie infettive e le vaccinazioni dell'Accademia tedesca di pediatria e salute degli adolescenti indicano che sono ancora possibili falsi negativi per il linfocitoma e che la diagnosi può essere fatta con mezzi clinici, come nel caso dell'EM.
La maggior parte delle buone pratiche sopra elencate raccomanda inoltre una biopsia per l'analisi istologica e per la PCR .
La Società Svizzera di Malattie Infettive raccomanda la biopsia della lesione solo se non vi è miglioramento dopo il trattamento antibiotico, o in caso di localizzazione atipica, al fine di escludere il linfoma cutaneo. anche il belga B. Delaere giudica che la biopsia possa essere solo facoltativa, riservata ai casi di linfocitoma atipico.
Nel 2017 la GMS (Società Tedesca di Dermatologia) ha aggiornato le sue raccomandazioni, sottolineando che in rari casi il linfocitoma precoce può essere disseminato; dovrebbe quindi essere eseguita una biopsia per differenziarlo da possibili linfomi cutanei maligni. In caso di linfocitoma dubbio, consiglia anche un test di trasformazione dei linfociti. Anche la Società Tedesca per la Borreliosi (DBG) ha raccomandato questo test, ma senza specificare quando una biopsia è necessaria o meno.
Varia a seconda della geografia. Pertanto, il linfocitoma borreliano - come l'acrodermatite atrofica cronica (ACA) - è estremamente raro negli Stati Uniti, mentre è meno raro in Europa (es: rispettivamente il 2% e il 7% dei pazienti adulti e bambini diagnosticati (clinicamente con accertamento sierologico) in Svezia secondo Berglund et al. nel 1995. Ciò è dovuto al fatto che i ceppi di borrelia differiscono tra il Nord America e l'Europa dove sono anche più numerosi; secondo Lenormand e colleghi nel 2009 questo linfocitoma (e ACA) sarebbe più spesso essere indotta da B. afzelii ma alcuni casi sono stati segnalati negli Stati Uniti nei primi anni '90 e in Messico (da Gordillo-Perez et al nel 2007).
Questo linfocitoma si presenta in una o più lesioni che rispettano sempre l'epidermide (il granuloma borreliano è separato da esso da una banda dermica). Più o meno allargato, ha l'aspetto di un nodulo di colore dal rosso al violaceo o bruno, tondo e sodo, che misura da pochi mm a 1 o anche 2 cm di diametro (soprattutto sul lobo).
Il nodulo talvolta forma una "macchia rossa o brunastra tendente al violaceo" che si svilupperebbe più spesso nei bambini sotto i 12 anni, spesso a livello del lobo dell'orecchio o del suo bordo carilagineo (elica), e negli adulti (e talvolta nel bambino) a livello di un capezzolo , o più atipicamente “sullo scroto , il lobo del naso , le braccia e le spalle” .
Quando è maturo , si sente caldo e / o doloroso alla pressione. Un prurito , dolore e sintomi sistemici accompagnano la lesione guarisce nei bambini sotto antibiotici adatti per 3 settimane in media (86% dei pazienti guarisce entro sei settimane.
Nell'ACA sono principalmente le chemochine CXCL9 e CXCL10 a stimolare il reclutamento dei linfociti T, mentre nei linfocitomi borreliani CXCL9 e CXCL10 sono espressi poco, a differenza di CXCL13 che sono i principali reclutatori di linfociti B e la loro organizzazione all'interno dei follicoli linfocitari è specifica, notato Müllegger e i suoi colleghi nel 2007
Non è ben noto, da un lato perché è un sintomo sconosciuto della malattia e dall'altro perché varia a seconda delle regioni (a seconda del ceppo dominante di borrelia ). In effetti, diversi gruppi biogeografici di borrelia causano sintomi diversi (più neurologici, o meglio dermatologici), il che spiega perché i sintomi e la sensibilità di alcuni test differiscono in Nord America e in Europa.
Nel nord Europa si ritiene che un linfocitoma cutaneo borreliano sia presente in circa il 15% dei casi studiati, generalmente sotto forma di un piccolo nodulo cutaneo violaceo, tipo lupoide . È presente in una o più lesioni, più spesso sul lobo o sul padiglione auricolare ma talvolta anche sul torace , eventualmente sull'areola della mammella o sullo scroto.
Secondo Maraspin (2002), nello stadio II della malattia, è ancora presente solo nell'1% dei casi di borreliosi di Lyme diagnosticati in questa fase della malattia (cosiddetta fase "precocemente disseminata" ). il “linfocitoma borrelale (LB)” può comparire nelle fasi di “disseminazione ematogena del batterio” .
Ospita una proliferazione policlonale di linfociti B e la borrelia può essere trovata lì.
Questi linfocitomi borreliosi sono spesso preceduti o accompagnati da eritema migrante (nel 60-80% dei soggetti che contraggono la borreliosi) e più raramente da acrodermatite atrofica cronica .
Alcuni autori lo considerano un “marker della fase disseminata precoce” perché compare più spesso entro due mesi dall'insorgenza della malattia. Tuttavia, questi linfocitomi possono comparire più tardi (almeno fino a dieci mesi dopo il morso della zecca.