Dermatomiosite

Dermatomiosite Sezione istologica di dermatomiosite . Biopsia muscolare . Colorazione H&E . Dati chiave

Specialità	Neurologia e reumatologia ( d )

Classificazione e risorse esterne

CISP - 2	L99
ICD - 10	M33.0 - M33.1 ( ILDS M33.910)
CIM - 9	710.3
Malattie DB	10343
MedlinePlus	000839
eMedicine	335925
eMedicine	med / 2608   derm / 98
Maglia	D003882
Sintomi	Debolezza muscolare ( in ) , febbre e miocardite
Cause	Malattia autoimmune
Trattamento	Corticosteroidi , azatioprina , ciclosporina , metotrexato e immunoglobulina endovenosa ( d )
Farmaco	Micofenolato mofetile ( d ) , metotrexato , prednisolone , tacrolimus e rituximab

Avvertimento medico

La dermatomiosite è una malattia autoimmune rara ed eterogenea, caratterizzata da una malattia infiammatoria non infettiva del muscolo e della pelle associata a vasculopatia che rappresenta l'elemento fisiopatologico predominante. Può essere molto grave e le sue complicazioni sono numerose. È una miopatia acquisita e infiammatoria appartenente al gruppo delle miositi .

Epidemiologia

La sua prevalenza sarebbe da 1 a 5 su 100.000.

Diagnostico

La diagnosi si basa su una serie di dati:

• Clinica: mialgia , debolezza muscolare, edema muscolare , febbre e deterioramento delle condizioni generali, eritema palpebrale rosso o violaceo, accompagnato da edema, il coinvolgimento cutaneo può essere isolato, eritema del viso di estensione delle dita e del contorno occhi unghie (segno della manicure di Siguier);
• Elettromiogramma  ;
• Biologia; che mostra un aumento del livello degli enzimi muscolari ( CPK , LDH , mioglobina , transaminasi , aldolasi ). A volte possono essere rilevati anticorpi anti-Jo-1 o anti p.  155 . In quest'ultimo caso, la malattia è spesso associata al cancro che dovrebbe essere ricercato.
• Il muscolo bioptico mostra un infiltrato infiammatorio con atrofia perifascicolare. Può essere guidato dalla risonanza magnetica muscolare per visualizzare l'edema muscolare.

Diagnosi differenziale

La dermatomiosite può essere eccezionalmente confusa con alcune forme atipiche della malattia di Lyme . Una diagnosi errata associata alla prescrizione di una terapia con corticosteroidi può addirittura peggiorare i sintomi durante il trattamento antibiotico anti- borrelico .

Anche alcuni trattamenti farmacologici a base di idrossiurea (ad esempio utilizzati nell'anemia falciforme o nell'anemia falciforme ) imitano questa malattia.

Malattia associata

La dermatomiosite può essere associata al cancro .

Trattamento

Il trattamento con la terapia con corticosteroidi è empirico e non cura la malattia. A volte viene offerto un trattamento per iniezione di gammaglobulina , ma non cura.

In caso di fallimento, vengono prescritti immunosoppressori ( metotrexato , azatioprina ) o persino scambi di plasma. Il rituximab , il tocilizumab e l' anakinra potrebbero avere qualche interesse.

Nella sua fase non infiammatoria, la malattia può lasciare sequele invalidanti molto gravi, che spesso richiedono una sedia a rotelle elettrica.

Illustrazioni vettoriali

• Papule di Gottron (dermatomiosite giovanile)

• Papule di Gottron (dermatomiosite giovanile)

• Placche eritematose sui gomiti (dermatomiosite giovanile)

• Placche eritematose sui gomiti (dermatomiosite giovanile).

• Papule di Gottron con atrofia significativa, cicatrice bianca e teleangectasia

• Segno di Gottron. Eruzione maculare sul ginocchio di una ragazza (dermatomiosite giovanile).

• Papule di Gottron con atrofia secondaria e telangiectasia (dermatomiosite giovanile grave, in una ragazza), con eritema perungueale.

• Eliotropio. Eritema maculare sulla palpebra superiore, con edema periorbitale.

• Eliotropio. Sulla pelle più scura, potrebbe esserci una sottodiagnosi.

• Eliotropio, spesso associato a edema periorbitale e teleangectasie delle palpebre superiori. Nella fase di guarigione possono essere visibili atrofia o depigmentazione (ipo o iperpigmentazione). qui: lieve edema delle due palpebre superiori, con estensione alle palpebre inferiori.

• eritema malare e viso. Apparso all'improvviso, inclusi periorbitale e malare con estensione al mento (ragazza giovane).

• eritema malare e del viso (in un adulto)

• eritema estensore (sulla pelle che copre l'estensore e i tendini interfalangei della mano, con estensione all'avambraccio

• Estensione sull'avambraccio con tracce di escoriazioni in seguito al prurito.

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