Angioedema

Angioedema Descrizione di questa immagine, commentata anche di seguito Angioedema. Dati chiave
Specialità Medicina d'emergenza
Classificazione e risorse esterne
ICD - 10 D84.1 , T78.3
CIM - 9 277.6 , 995.1
OMIM 606860 106100 610618
Malattie DB 13606
MedlinePlus 000846
eMedicine 756261, 135208 e 885100
eMedicine emerg / 32   med / 135 ped / 101
Maglia D000799
Farmaco Fluoxymesterone ( en ) , Epinephrine / Lidocaine ( d ) , Hydrochlorothiazide / Lisinopril ( d ) , omalizumab , (R) -carbinoxamine ( d ) , العربيه e ciproeptadina cloridrato ( d )
Paziente del Regno Unito Angio-edema-pro

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L' angioedema o angioedema , noto anche con il nome di angioedema ed ex termine angioedema (in realtà angioedema ereditario ) è il gonfiore ( edema ) della cute rapida , delle mucose e dei tessuti sottomucosi. Oltre alla forma comune, a causa di un'allergia , è stato osservato tra gli effetti collaterali di alcuni farmaci , in particolare gli ACEI ( Inibitore dell'enzima di conversione dell'angiotensina ).

Inoltre, esiste una forma ereditaria, dovuta alla carenza di C1-inibitore delle proteine ​​del sangue. Questa forma è chiamata "  angioedema ereditario  " ("HAE"), che è causato dal deficit dell'inibitore della C1-esterasi.

I casi in cui l'angioedema progredisce rapidamente devono essere trattati come emergenze mediche poiché possono verificarsi un blocco delle vie aeree e soffocamento . Un trattamento tempestivo con epinefrina autoiniettabile può salvare la vita.

Storico

Il D r Heinrich Quincke descrisse per la prima volta il quadro clinico dell'angioedema nel 1882 . Sir William Osler notò nel 1888 che alcuni casi potevano avere una base ereditaria; ha quindi coniato il termine “edema angio-nevrotico ereditario”.

segni e sintomi

La pelle del viso, normalmente intorno alla bocca e al rivestimento della bocca e / o della gola, così come la lingua si gonfia per alcuni minuti o diverse ore. Il gonfiore può verificarsi anche altrove, di solito sulle mani. A volte il paziente è stato recentemente esposto ad un allergene ( es .: arachidi ) e l' orticaria si sviluppa simultaneamente; ma molto spesso l'origine è idiopatica (sconosciuta). Il gonfiore può causare prurito (prurito alla pelle). Potrebbe anche esserci parestesia (diminuzione della sensibilità nelle aree colpite), a causa della compressione dei nervi.

Nei casi più gravi, può verificarsi broncospasmo, con respiro affannoso all'ispirazione e diminuzione della saturazione di ossigeno . In questi casi è necessaria un'intubazione tracheale e un trattamento rapido con epinefrina e antistaminici .

Diagnostico

La diagnosi viene effettuata sulla base del quadro clinico. Quando il paziente è stato stabilizzato, i livelli del complemento , inclusi l' inibitore C1 e l'esaurimento dei fattori del complemento 2 e 4, possono indicare la presenza di angioedema ereditario .

Fisiopatologia

L'ultima via comune per lo sviluppo dell'angioedema sembra essere l'attivazione della via della bradichinina . Questo peptide è un potente vasodilatatore , che causa un rapido accumulo di liquido nell'interstizio . Ciò è più evidente sul viso, dove la pelle ha relativamente poco tessuto connettivo di sostegno e l'edema si sviluppa facilmente. La bradichinina viene rilasciata da diversi tipi di cellule in risposta a molti stimoli diversi; è anche un mediatore del dolore .

Vari meccanismi che interferiscono con la produzione o la degradazione della bradichinina possono indurre angioedema. Gli ACE inibitori bloccano la funzione della chininasi II , l'enzima che scompone la bradichinina.

L'angioedema può essere dovuto alla formazione di anticorpi contro C1INH; questa è chiamata condizione autoimmune . Questo "angioedema acquisito" è associato allo sviluppo del linfoma .

Il consumo di cibi che sono essi stessi vasodilatatori come le bevande alcoliche o la cannella può aumentare la probabilità di un episodio di angioedema nei pazienti predisposti. Se il sequestro si verifica dopo aver consumato questi alimenti, la sua insorgenza può essere ritardata durante la notte o di alcune ore, rendendo più difficile la correlazione con il loro consumo.

L'uso di ibuprofene o aspirina può aumentare la probabilità di convulsioni in alcuni pazienti. L'uso del paracetamolo porta sicuramente ad un minore ma reale aumento della probabilità di convulsioni.

Cause possibili

Questa patologia può avere molte origini:

Trattamento

Trattamento del sequestro

L'angioedema può essere grave perché può progredire rapidamente verso l'ostruzione delle vie aeree dovuta all'edema laringeo e allo shock anafilattico .

Il trattamento della crisi è urgente e richiede la combinazione di adrenalina ( intramuscolare o perlinguale ) e corticosteroidi per via intramuscolare o endovenosa . Si raccomanda la somministrazione di una dose di adrenalina per via sottocutanea : in concentrazione 1/1000, 0,01  ml / kg / dose (dose massima di 0,3  ml / dose ); ri-somministrazione se necessario dopo 20 minuti. Il trasporto medico per il monitoraggio ospedaliero è necessario anche in caso di netto miglioramento perché è possibile un riacutizzazione. Se non vi è alcun segno di gravità, il trattamento consiste nella somministrazione di antistaminici e corticosteroidi .

Anche la difenidramina (Benadryl) fa parte del trattamento di emergenza .

Trattamento preventivo

In caso di angioedema allergico, la mancanza di esposizione all'allergene e l'uso di antistaminici possono prevenire futuri attacchi. La Cetirizina , commercializzata come Zyrtec o Reactine, è un antistaminico comunemente prescritto nei casi di angioedema. Grave angioedema può richiedere la desensibilizzazione al presunto allergene, a causa del rischio di mortalità. I casi cronici richiedono una terapia steroidea , che di solito si traduce in una buona risposta.

Se si utilizza un ACE inibitore, il farmaco deve essere interrotto e tutti i farmaci simili devono essere evitati. Esiste un dibattito controverso sulla possibilità di utilizzare in sicurezza i bloccanti del recettore dell'angiotensina II in pazienti che hanno avuto precedenti attacchi di angioedema.

Nei tipi I e II di angioedema acquisito e angioedema non istaminergico, possono essere efficaci gli antifibrinolitici come l'acido tranexamico o l'acido ε-aminocaproico.

Sequele e follow-up

Varie complicazioni possono essere indotte da un'anossia troppo lunga, quando lo shock è prolungato o il broncospasmo non lascia il posto ai primi trattamenti:

Angioedema associato a shock anafilattico o angioedemi ripetuti possono lasciare sequele respiratorie disabilitanti per alcuni mesi o anni (tosse sanguinolenta da sforzo, fibrosi polmonare o sequele cardiache o renali (indotte da anossia).) Sono possibili nei casi gravi o già indeboliti. soggetti, infezioni secondarie, bronchite cronica, ecc.).

Se non è stato desensibilizzato , il paziente deve prima evitare sforzi faticosi, tenere sempre a portata di mano i farmaci necessari al trattamento di emergenza (preparati autoiniettabili di tipo Anakit o Anahelp, con eventuale kit. Emergenza (iniezione di epinefrina + glucocorticoidi e antistaminici se il medico lo ritiene utile per il paziente), quest'ultimo va tenuto lontano dall'allergene che ha provocato l'edema (se noto),
gli esami spirometrici e un peack-flow consentono di seguire l'evoluzione delle capacità polmonari.

Note e riferimenti

  1. Ameli, "  Angioedema  " , su ameli.fr ,30 marzo 2017(accesso 23 ottobre 2017 )
  2. Sandrine Catalan-Massé, "  Edema di Quincke  " , su doctissimo.fr ,15 settembre 2014(accesso 23 ottobre 2017 )
  3. ANSM, "  DTPolio® vaccine (Diphtheria-Tetanus-Poliomyelitis) da Sanofi Pasteur MSD: sospensione temporanea della distribuzione a scopo precauzionale  " , su http://ansm.sante.fr ,12 giugno 2008(accesso 23 ottobre 2017 )
  4. "  Angioedema  " , www.esculape.com
  5. "  Angioedema (angioedema)  " , www.therapeutique-dermatologique.org
  6. pagina dedicata allo shock anafilattico (e alla rianimazione dello shock), the P r  PM Mertes (CHU Nancy), consultato il 24 ottobre 2010.

Vedi anche

Riferimenti

Articoli Correlati

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