Tumori endocrini

I tumori endocrini sono tumori che colpiscono il sistema endocrino .
Spesso classificati come tumori “neuroendocrini” (NET) e talvolta considerati malattie rare , sono spesso benigni, ma non sempre. Quando il tessuto funzionale è colpito, c'è una produzione anormale di uno o più ormoni, con sintomi insoliti rispetto ad altri tumori.

Alcuni di questi tumori non sono stati riconosciuti per molto tempo perché erano difficili da identificare a causa di una vasta gamma di sintomi , non specifici di questa malattia, facilmente confusi con quelli di condizioni benigne.

Alcuni di questi tumori sono aumentati nella popolazione dei paesi ricchi dagli anni '70; L'incidenza di "tumori endocrini pancreatici metastatici ben differenziati" è stata moltiplicata per 5 dal 1975 al 2004; Incidenza moltiplicata per 7 nel registro norvegese (Hepatoweb).

Tipologia di tumori e sintomi

Possono essere classificati in:

  1. "Tumore funzionale" (associato a ipersecrezione ormonale; con sintomi di disturbo ormonale) o
  2. “Tumori non funzionali” (rivelati da una sindrome tumorale solitamente scoperta casualmente alla palpazione o in seguito a compressione di un organo vicino; questi sono di gran lunga i tumori neuroendocrini più comuni);

I tumori funzionali sono:

Sono singoli, sporadici o multipli e possono presentarsi come tumori carcinoidi atipici.

Posizione

Colpiscono alcuni organi del sistema nervoso e / o del sistema endocrino e si formano in vari organi

Yao JC et al. , in uno studio (2008) che ha coinvolto 35.618 pazienti, ha notato che il sito del tumore primario varia a seconda dell'origine etnica o geografica; il polmone è più colpito nei pazienti bianchi americani mentre il retto è più colpito nei pazienti delle isole dell'Asia-Pacifico, dei nativi americani e dei nativi dell'Alaska o dell'Africa.

Diagnosi differenziale

Sulla base dei sintomi, la maggior parte dei casi può essere scambiata per molte malattie lievi.
Questi tumori non devono essere confusi con il cancro "classico" (tumore esocrino ), che richiede un trattamento diverso.

Cause

Sono attualmente in fase di studio, anche su animali da laboratorio .
Quando più ghiandole sono colpite contemporaneamente, può trattarsi di una neoplasia endocrina multipla genetica (MEN) , ma l'aumento della prevalenza e degli organi colpiti può suggerire una causa ambientale (interferenti endocrini?) E la contaminazione da cibo e inquinamento atmosferico (perché i polmoni e l'intestino sono molto spesso colpiti). L'origine professionale di alcuni di questi tumori è stata provata (caso particolare di un lavoratore esposto al nichel che sviluppa un cancro etmoide con una componente neuroendocrina).

Prevalenza

Non è molto conosciuta nel mondo.
Nei paesi ricchi, l'incidenza di alcuni di questi tumori è in aumento, e questo è il caso degli Stati Uniti. Questo è il caso dei "tumori endocrini pancreatici ben differenziati" , in particolare nel polmone, nell'intestino tenue e nel retto.

Secondo i dati disponibili dal 2004 al 2008, i tumori neuroendocrini sono al secondo posto, dietro ai tumori del colon e del retto e davanti al cancro allo stomaco.

Secondo Net-Groep, una ONG di pazienti specializzata in questo campo, "i pazienti con questi tumori rimangono con sintomi inspiegabili per circa 5 anni" .

Prognosi

Dipende da fattori come la localizzazione nel corpo del "tumore primario", lo stadio del tumore e la presenza o meno di metastasi , l'età del paziente ...
Il tasso medio di sopravvivenza è notevolmente migliorato nel corso degli anni. , ma la prognosi di sopravvivenza dei pazienti con metastasi non è molto buona (2 anni)

Esempio di personalità affetta

Steve Jobs è morto per un tumore endocrino al pancreas, non il classico cancro al pancreas.

Codici di classificazione ICD-9-CM per i tumori neuroendocrini

Una codificazione (in inglese sotto) consente di trattare o indirizzare meglio i pazienti; consente inoltre un monitoraggio statistico ed epidemiologico più dettagliato , che potrebbe portare in particolare all'individuazione di alcune cause dell'aumento della prevalenza di alcuni di questi tumori;

Vedi anche

Articoli Correlati

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Bibliografia

Note e riferimenti

  1. Irène Palko (NET-groep), Tumori endocrini (NET): cancro in camuffamento  ; 1 °  pubblicazione: newsletter di EURORDIS (rete europea sulle malattie rare), gennaio 2012.
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