Sindrome di Bland-White-Garland

ALCAPA è un acronimo inglese che significa arteria cororosa sinistra anormale dall'arteria polmonare , chiamata anche sindrome di Bland-White-Garland , che designa una patologia cardiaca malformativa nei neonati in connessione con una nascita anormale dell'arteria coronaria sinistra: questa invece di nata dalla il seno aortico sinistro nasce dall'arteria polmonare .

La sindrome prende il nome dai cardiologi americani Edward Franklin Bland (1901–1992), Paul Dudley White (1893–1973) e Joseph Garland (1886–1973).

Descrizione

Questa anomalia si traduce in cardiomiopatia dilatativa ipocinetica curabile.

Il quadro clinico è stereotipato: comparsa di insufficienza cardiaca congestizia in un neonato di pochi mesi. Questa patologia si manifesta durante il fisiologico calo della resistenza vascolare polmonare che porta ad una diminuzione della perfusione miocardica.

L' elettrocardiogramma è molto suggestivo con un Q da D1 a VL senza crescita delle onde R e uno spostamento eccessivo nelle derivazioni precordiali anteriori.

Nell'ecografia si evidenzia talvolta una fistola tra la coronaria sinistra e la coronaria destra dilatata e assenza di visualizzazione della coronaria sinistra che non nasce dall'ostio coronarico ma che lascia la parte anteriore del tronco coronarico e flusso diastolico continuo nel polmone bassa velocità dell'arteria che elimina un dotto arterioso . A volte si trova in un ramo dell'arteria polmonare, ma in questo caso richiede lo scanner.

Altre recensioni non sono necessarie.

Il trattamento è puramente chirurgico e il recupero del miocardio può richiedere diversi mesi.

La diagnosi prenatale è impossibile.

Note e riferimenti

Vedi anche

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