Specialità | Reumatologia |
---|
ICD - 10 | M35.3 |
---|---|
CIM - 9 | 725 |
Malattie DB | 10331 |
MedlinePlus | 000415 |
eMedicine | 330815 |
eMedicine | emerg / 473 |
Maglia | D011111 |
Sintomi | Dolore muscolo-scheletrico secondario cronico ( d ) |
Farmaco | Prednisone , metotrexato , prednisolone , tocilizumab ed etanercept |
Paziente del Regno Unito | Polimialgia-reumatica-pro |
La polimialgia reumatica ( PPR ), chiamata anche Sindrome Forestier-Certonciny , sta gradualmente iniziando la sindrome clinica in più di 50 pazienti che tipicamente combinano:
- artromialgia infiammatoria bilaterale e simmetrica, topografia rizomelica (che colpisce principalmente le radici degli arti);
- un peggioramento dello stato generale : astenia , calo ponderale , anoressia , spesso con febbre intorno ai 38 ° C;
- una sindrome infiammatoria biologica .
Molte somiglianze con la malattia di Horton hanno portato a considerare la PPR come un'evoluzione di questa malattia e non come una malattia a sé stante. Rientra quindi nel quadro nosologico della vasculite .
Spesso viene erroneamente considerata artrite o reumatismi infiammatori, ma come suggerisce il nome ( pseudo- poliartrite), non lo è. La differenza principale è nella posizione dell'infiammazione, che è articolare nell'artrite e vascolare nella PPR.
Da un punto di vista epidemiologico, l'artrite pseudo-rizomelica (PPR) è molto simile all'arterite a cellule giganti , chiamata anche malattia di Horton. È immediatamente associato alla malattia nel 15% dei casi e, se non trattato, progredisce fino alla malattia di Horton nel 20-40% dei casi. Quasi il 40-50% dei pazienti con arterite a cellule giganti soffre anche di PPR.
Quindi, proprio come questa malattia, ci sono differenze in base a:
- sesso: 2 casi su 3 sono donne;
- età: molto rara prima dei 50 anni, la sua incidenza continua ad aumentare con l'età;
- geografia: ci sarebbe un gradiente di frequenza dal Nord al Sud dell'Europa; l'incidenza annuale supera 1 / 1.000 in Norvegia; sembra essere un po 'più frequente nelle zone rurali che in quelle urbane.
- etnia: la prevalenza nei soggetti con pelle nera e asiatici sarebbe molto bassa.
L'incidenza di questa sindrome non sembra aumentare nel tempo.
È sconosciuta. Potrebbe esserci una suscettibilità genetica per forme più gravi. La coincidenza dell'insorgenza della malattia con alcune epidemie virali ha suggerito un fattore infettivo ( Mycoplasma pneumoniae ).
È una malattia infiammatoria con danno articolare (infiltrazione della sinovia con macrofagi e linfociti CD4 ) e muscolare (aumento di diverse citochine nel tessuto muscolare).
Sembra esserci un certo livello di insufficienza surrenalica, ma non è noto se questo sia un fattore che contribuisce o una conseguenza della malattia.
Il quadro clinico tipico include
Il mal di testa e i disturbi visivi dovrebbero evocare l'associazione con GCA . Possono essere presenti disturbi dell'umore con irritabilità e depressione.
La diagnosi è puramente clinica, i vari esami paraclinici servono solo ad escludere un'altra malattia. Una buona risposta ai corticosteroidi potrebbe essere un argomento diagnostico sebbene questo non sia coerente.
La diagnosi si basa sui criteri di Bird, che risalgono al 1979. Nel 2012, l' ACR e l' EULAR hanno definito nuovi criteri. I primi tre (in grassetto) sono obbligatori. La sensibilità di questi criteri è maggiore del 90%.
Il carattere infiammatorio è confermato dall'analisi del sangue : si rilevano velocità di sedimentazione molto accelerate, iperfibrinemia, presenza significativa di proteina C reattiva (PCR), iperalfa2- e ipergammaglobulinemia policlonale, inoltre è presente iperleucocitosi variabile. Le forme senza sindrome infiammatoria sono rare.
Se non ci sono segni associati, la biopsia dell'arteria temporale di routine non è indicata. Potrebbe esserci un aumento della fosfatasi alcalina in un terzo dei casi. La presenza di fattori reumatoidi o di anticorpi anti CCP ( peptide citrullinato ciclico ) dovrebbe sollevare la questione di una diagnosi di artrite reumatoide piuttosto che di pseudo-poliartrite rizomelica. Allo stesso modo, il livello ematico degli enzimi muscolari ( CPK ) è solitamente normale e dovrebbe essere studiato per un'altra causa in caso di elevazione).
Le radiografie articolari sono normali. L' articolazione ecografica può rivelare borsite (borsite sotto il deltoide acromioclavicolare) o tenosinovite . Le stesse anomalie aspecifiche possono essere trovate sulla risonanza magnetica articolare (la risonanza magnetica mostra spesso sinovite infiammatoria con versamento articolare).
L' EMG è normale anche in assenza di altre malattie.
La malattia progredisce in razzi in circa un anno, ma alcuni casi hanno un decorso più prolungato. Non sembra avere un impatto sulla mortalità. La ricaduta è comunque frequente, interessando più della metà dei casi. Se sono iterativi, la diagnosi deve essere messa in discussione e quella dell'artrite reumatoide viene effettuata in quasi un terzo dei casi.
La gestione della malattia è stata oggetto della pubblicazione di raccomandazioni nel 2009 da parte della British Society for Rheumatology e dei British Health Professionals in Rheumatology .
Lo steroide ha un effetto drammatico sui sintomi, anche a dosi medie di 15 mg / giorno). Verrà gradualmente ridotto e poi interrotto dopo alcuni mesi in seguito ai sintomi e alla regressione della sindrome infiammatoria. In alcuni casi, la durata del trattamento può raggiungere diversi anni. Una risposta rapida ai corticosteroidi è un buon argomento diagnostico e la mancanza di miglioramento dovrebbe sollevare nuovamente la questione della diagnosi.
I farmaci antinfiammatori non steroidei hanno una certa efficacia in caso di controindicazione alla terapia corticosteroidea.
Nelle forme di lunga durata, la prescrizione di metotrexato può essere combinata con la terapia con corticosteroidi, ma l'efficacia di questa combinazione rimane controversa.
Il monitoraggio dell'evoluzione si basa sui sintomi e sulla biologia ( VS , CRP ) che dovrebbe normalizzarsi rapidamente.
I sintomi articolari della malattia di Horton sono molto simili, al punto da chiedersi se la pseudo-poliartrite rizomelica e l'Horton non siano due manifestazioni della stessa malattia. La prima non comprende però l'arterite gigantocellulare e non presenta le complicanze oculari della seconda.
La PPR è associata nel 30% dei casi alla malattia di Horton.