Specialità | Oncologia |
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ICD - 10 | C74.1 |
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CIM - 9 | 255.6 |
ICD-O | M 8700/0 |
OMIM | 171300 |
Malattie DB | 9912 |
MedlinePlus | 000340 |
eMedicine | 379861 e 988683 |
eMedicine | med / 1816 radio / 552 ped / 1788 |
Maglia | D010673 |
Farmaco | Metirosina ( in ) e propranololo |
Paziente del Regno Unito | Feocromocitoma |
Un feocromocitoma è una condizione tumorale a volte maligna . Questo tumore si sviluppa dalle cellule cromaffine nel midollo surrenale . Non confondere con la corteccia surrenale (in) che, a sua volta, si sviluppa dalla corteccia della ghiandola surrenale. Questo si manifesta in una grave ipertensione arteriosa .
Questo tumore è eccezionale, ma colpisce pazienti relativamente giovani (20-50 anni). Riguarda meno dello 0,3% dell'ipertensione arteriosa . Il suo carattere maligno è ancora più raro, ma formidabile, con l'emissione di metastasi epatiche e ossee .
La sua prima descrizione risale al 1886 da parte di Félix Fränkel in un paziente morto per quello che pensava fosse un cancro alle ghiandole surrenali . Il termine feocromocitoma apparve nel 1912 e corrisponde a una particolare colorazione dei tessuti surrenali dopo l'attaccamento al cromato.
Va menzionato prima dei sintomi, l'imaging trova una massa surrenale. Nel 10% dei casi è presente una massa extra-surrenale, questa è chiamata paraganglioma. La diagnosi definitiva è anatomo-patologica.
A volte potrebbe essere scambiato per acrodinia
I segni clinici del feocromocitoma sono indotti dall'eccessiva secrezione di catecolamine ( adrenalina e noradrenalina ). Questo quadro clinico include:
associata con una tipica triade sintomatica (chiamato anche “ di Menard triade ” ) ma associare inconsistente:
L'ipertensione può essere parossistica o permanente. Raramente può essere assente, a causa dell'ipovolemia o per una diminuzione della concentrazione dei recettori adrenergici .
Il feocromocitoma può anche manifestarsi come insufficienza cardiaca in caso di cardiomiopatia dilatativa . Può anche essere associato al diabete di tipo II .
Il feocromocitoma è il più delle volte di origine genetica, quindi è importante cercare elementi che possano portare a sospettare la malattia di Von Hippel-Lindau , la neoplasia endocrina multipla o la neurofibromatosi di tipo 1 o la malattia di Recklinghausen .
Si basa sul dosaggio delle catecolamine e dei loro metaboliti plasmatici e urinari, metanefrine plasmatiche e cromogranina , metanefrina urinaria e normetanefrina per 24 ore, la cui velocità è molto alta. La normalità dei valori non esclude comunque la diagnosi se il paziente ha una pressione sanguigna normale durante i prelievi.
Il tumore è surrenale nella stragrande maggioranza dei casi, ma potrebbero esserci altre posizioni.
La scintigrafia in MIBG (Meta iodobenzylguanidine) ha una specificità prossima al 100% ma una sensibilità inferiore.
La tomografia a emissione di positroni con 18F-DOPA o analoghi della somatostatina marcati con 68Ga, più semplice da ottenere rispetto alla scintigrafia MIBG e offre una migliore efficienza diagnostica. La PET con analoghi della somatostatina consente anche una valutazione pre-terapeutica per la radioterapia interna vettorizzata .
La TC toracoaddominale ( Tdm ) o la risonanza magnetica possono rilevare il tumore secernente con una sensibilità molto buona ma con una specificità inferiore.
La gestione del feocromocitoma è di competenza di servizi altamente specializzati a causa di:
Consiste nella rimozione chirurgica della ghiandola surrenale ( surrenalectomia ) per via laparoscopica in generale. L'operazione è delicata in considerazione del rischio di picchi ipertensivi durante l'operazione. Una preparazione farmacologica con alfa e beta bloccanti può prevenire questo rischio.