Sindrome paraneoplastica
Sindrome paraneoplastica
| Specialità | Oncologia |
|---|
| Malattie DB | 2064 |
|---|---|
| eMedicine | 280744 |
| eMedicine | med / 1747 |
| Maglia | D010257 |
Avvertimento medico
Una sindrome paraneoplastica è un insieme di anomalie - sindrome - che possono accompagnare alcuni tipi di cancro . Queste anomalie non sono direttamente correlate al tumore , ma sono manifestazioni sistemiche che si verificano a distanza dal sito in cui si sviluppa il cancro, per produzione di una sostanza da parte del tumore. Queste sono sindromi rare, riscontrate soprattutto in una minoranza di tumori intratoracici e digestivi.
La sindrome paraneoplastica a volte accompagna il tumore nella sua evoluzione: spesso lo precede, talvolta regredisce con il suo trattamento, soprattutto per alcune sindromi neurologiche paraneoplastiche, scompare con la sua guarigione e ricompare in caso di ricaduta. Il suo trattamento è quindi eziologico: consiste nel curare il cancro responsabile della sindrome paraneoplastica.
Si manifesta con disturbi neurologici, endocrini, ematologici, dermatologici, ossei o articolari.
Disturbi endocrini
Corrispondono alla secrezione ectopica e inappropriata di un ormone o di una sostanza simile a un ormone da parte del tessuto canceroso non endocrino.
Sindrome di Zollinger-Ellison
La sindrome di Zollinger-Ellison è una sindrome caratterizzata da gravi ulcere peptiche, spesso multiple, resistenti ai trattamenti abituali, con significativa ipersecrezione e iperacidità della mucosa gastrica.
Queste ulcere sono secondarie, causate da tumori delle cellule pancreatiche che producono abbondante gastrina che stimola la massima secrezione acida gastrica.
Sindrome di Schwartz-Bartter
La sindrome di Schwartz-Bartter si manifesta principalmente nel cancro del polmone, a piccole cellule e consiste in una inappropriata secrezione di ormone antidiuretico. Provoca ritenzione di liquidi e iponatriemia da diluizione (cioè una diminuzione della concentrazione di sodio nel sangue dovuta alla ritenzione di liquidi) che può portare a coma o morte in assenza di trattamento.
Il trattamento della sindrome di Schwartz-Bartter consiste nel sollevare il siero del sangue molto lentamente in modo da non causare la distruzione della mielina del tronco cerebrale ( mielinolisi centropontina ).
Sindrome cushingoide
Secrezione ectopica di ACTH (sindrome cushingoide) nel carcinoma polmonare a piccole cellule .
La secrezione ectopica di GH (che forse spiega l' osteoartropatia ipertrofica di Pierre Marie : dita della bacchetta) nei tumori bronchiali e gastrici.
Secrezione ectopica di HCG da parte di coriocarcinomi e tumori a cellule germinali non seminomatosi, gonadici o meno, che possono portare a ginecomastia bilaterale,
La secrezione ectopica di PTH causa ipercalcemia senza metastasi ossee, per ipersecrezione di PTHrP. È una delle cause dell'iperparatiroidismo secondario.
Disturbi del sangue
Anemia
L'anemia è un'anomalia dell'emocromo caratterizzata da una diminuzione della concentrazione di emoglobina intraeritrocitaria (e talvolta dalla mancanza di eritrociti o globuli rossi). Questa mancanza porta a uno scarso trasporto di ossigeno da parte del sangue. Viene diagnosticato da un esame emocromocitometrico completo, un test eseguito su un esame del sangue. Se la diminuzione riguarda globuli rossi e trombociti o leucociti, allora si parla di bicitopenia. Se tutte e tre le linee sono abbassate, si chiama pancitopenia.
Leucostasi
La leucostasi è un'anomalia dell'emocromo (WBC> 100.000 / mm3) che determina un accumulo di globuli bianchi nei capillari, principalmente nei polmoni, nel fegato, nei reni o persino nel cervello. L'eziologia principale è la leucemia acuta.
Policitemia
- Nel cancro del rene (carcinoma a cellule chiare)
- Nel cancro del fegato (HCC) e nell'emangioblastoma del cervelletto e dei fibromi uterini (ma tumori benigni).
Trombocitosi
Anormale emocromo caratterizzato da un aumento del numero di circolanti piastrine .
Trombocitopenia
La trombocitopenia è caratterizzata da una diminuzione del numero di trombociti (piastrine) nel sangue. Si parla di trombocitopenia quando il numero di piastrine è inferiore a 150.000 / mm³.
Disturbi della coagulazione
Sindrome di Trousseau da ipercoagulabilità con più trombosi mobili.
Disturbi della pelle e articolari
Acanthosis nigricans
L' acanthosis nigricans è l'ispessimento della pelle delle grandi pieghe; è accompagnato da iperpigmentazione. Può essere associato a tumori maligni principalmente addominali. A volte è associato ad altre sindromi paraneoplastiche come la papillomatosi cutanea della Florida o il segno di Leser-Trélat .
La dermatatopolimiosite è clinicamente associata a mialgia, diminuzione della forza muscolare, eritema periorbitale ed edema sottocutaneo .
Eritema gyratum repens
{{questa manifestazione cutanea può essere la causa di tumori polmonari, mammari, ORL, digestivi, uterini, della vescica o della prostata. È una dermatosi pruriginosa molto rara, caratterizzata da lesioni eritematose arciformi, a bande ondulate, squamose, concentriche, serpiginose, producendo un aspetto ondulato, con un colletto desquamativo. Queste lesioni si diffondono rapidamente, dal tronco e dalla parte prossimale degli arti. Si rispettano le estremità acrali e il viso, tranne l'ipercheratosi palmo-plantare, possibilità di ittiosi ...}}
Ittiosi acquisita
Di installazione progressiva, di solito in un giovane, è la comparsa di un aspetto ittiotico (pelle secca, ispessita, squamosa) a livello delle grandi pieghe (l'ittiosi ereditaria non interessa le grandi pieghe); molto spesso è un segno della malattia di Hodgkin o di un altro linfoma . Può accompagnare il cancro viscerale.
Ipertricosi lanuginosa acquisita
La malattia del seno di Paget
Osteoartropatia pneumatica ipertrofica (sindrome di Pierre Marie-Bamberger)
Entità che associa ippocratismo digitale, apposizione periostale nelle ossa lunghe, polisinovite con dolori articolari.
Tumori coinvolti: soprattutto cancro bronchiale di tipo adenocarcinoma ma altri casi descritti (rene, seno, ecc.)
Pioderma gangrenoso e sindrome di Sweet
trovato anche nella malattia infiammatoria intestinale cronica.
Disordini neurologici
Encefalopatia
L' encefalite limbica paraneoplastica (ELP), con anticorpi diretti contro antigeni intracellulari o di membrana, si presenta sotto forma di disturbi acuti o subacuti della memoria anterograda , di disturbi comportamentali , di delirio , associati o meno a crisi epilettiche di tipo temporale . È il cancro al seno , il tumore a cellule germinali del testicolo , il carcinoma polmonare a piccole cellule (SCLC), il timoma a cui l'ELP è solitamente associato.
Neuropatia gastrointestinale
Neuropatia sensoriale
Sindrome di Denny Brown Associazione di anticorpi anti Hu, neuropatia motoria sensoriale subacuta ed encefalomielite
Atassia cerebellare
Anti-HU e sindromi correlate
Sindrome miastenica di Lambert Eaton
Questa sindrome è dovuta alla produzione di autoanticorpi legati al riconoscimento da parte del sistema immunitario di un individuo di antigeni comuni tra un tumore maligno (il più delle volte polmonare) e le strutture di membrana delle cellule sane del corpo. Questi anticorpi bloccheranno i canali del calcio presenti nella membrana dei pulsanti neuronali presinaptici dei neuroni controllando la contrazione dei muscoli scheletrici striati. Bloccando questi canali, gli anticorpi limitano il rilascio di acetilcolina e quindi riducono l'attivazione dei recettori ACh post-sinaptici nella piastra motoria. Ciò si traduce in una significativa diminuzione della forza muscolare.
Altri disturbi paraneoplastici
Disturbi ossei
Osteoartropatia ipertrofica pneumatica (sindrome di Pierre-Marie e Foix)
Tromboflebite ricorrente
Sindrome di Trousseau
Sindrome di Stauffer
Biologia del fegato disturbata associata all'epatomegalia nel cancro del rene.
Note e riferimenti
- (it) Acanthosis nigricans e segno di Leser-Trélat attraverso un cancro alla cistifellea
- Descrizione del segno Leser-Trélat
- Cartalat-Carel S, Leston N, Ducray F, Rogemond V, Honnorat J, “ Les encephalites limbiques. Una sindrome poco conosciuta e sottodiagnosticata [ Encefalite limbica. Una sindrome diagnosticata erroneamente ] ", Psychol Neuropsychiatr Vieil , vol. 6, n o 3,2008, p. 209-18. ( PMID 18786880 , DOI 10.1684 / pnv.2008.0138 , leggi online [html] )
Link esterno
- René PIÉRON, " PARANEOPLASIES or PARANEOPLASIC SYNDROMES " , su Encyclopædia Universalis (consultato il 29 maggio 2016 ) .
Modello: https://emedicine.medscape.com/article/1081565-overview .