Sindrome di Susac
La sindrome Susac è una microangiopatia che coinvolge una rottura dei vasi della retina , della coclea e del cervello.
Storico
È stato descritto da John O. Susac nel 1979.
Origine
Si tratta di una malattia autoimmune con la presenza di anti- cellule endoteliali anticorpi .
Descrizione
Combina un'occlusione di un ramo dell'arteria retinica centrale , disturbi dell'udito e vari segni neurologici.
La risonanza magnetica cerebrale mostra anomalie nella sostanza bianca e nel corpo calloso .
Diagnosi differenziale
Le forme atipiche della malattia possono farla confondere con la sclerosi multipla .
trattamento
Si basa su corticosteroidi e iniezione di immunoglobuline . Nelle forme gravi, può essere offerto un trattamento con immunosoppressori .
Note e riferimenti
-
Susac JO, Hardman JM, Selhorst JB, Microangiopathy of the brain and retina , Neurology, 1979; 29: 313-316
-
Dörr J, Krautwald S, Wildemann B et al. Caratteristiche della sindrome di Susac: una revisione di tutti i casi segnalati , Nat Rev Neurol, 2013; 9: 307-316
-
Magro CM, Poe JC, Lubow M, Susac JO, sindrome di Susac: una sindrome da endoteliopatia autoimmune organo-specifica associata ad anticorpi anti-cellule endoteliali , Am J Clin Pathol, 2011; 136: 903-912
-
Susac JO, Murtagh FR, Egan RA, et al. Risultati della risonanza magnetica nella sindrome di Susac , Neurology, 2003; 61: 1783-1787
-
Buzzard KA, Reddel SW, Yiannikas C, Sean Riminton D, Barnett MH, Hardy TA, Distinguishing Susac's syndrome from multiple sclerosis , J Neurol, 2015; 262: 1613-1621
-
Egan RA, Criteri diagnostici e algoritmo di trattamento per la sindrome di Susac , J Neuroophthalmol, 2018