Porpora reumatoide

Porpora reumatoide Porpora reumatoide Dati chiave

Specialità	Immunologia

Classificazione e risorse esterne

ICD - 10	D69.0 ( ILDS D69.010)
CIM - 9	287.0
OMIM	600807
MalattieDB	5705
MedlinePlus	000425
eMedicina	1083588, 804681, 780452 e 984105
Maglia	D011695
Sintomi	Porpora , artrite e dolori addominali

Avviso medico

La porpora , o malattia di Henoch- Schonlein, è una vasculite ( malattia infiammatoria dei vasi sanguigni ) che si riscontra di preferenza tra i bambini . Il danno ai capillari sanguigni ne fa una malattia sistemica che provoca anomalie della pelle , dei reni , delle articolazioni e dell'apparato digerente . Dobbiamo distinguere tra la porpora reumatoide nei bambini che è una malattia piuttosto comune, generalmente fugace, il più delle volte benigna anche se invalidante la settimana di crisi, dalla porpora reumatoide negli adulti che è rara, può durare diversi mesi o addirittura anni, e il rene, il danno digestivo, articolare e cutaneo è molto più grave.

Terminologia

Nel 2012 la nomenclatura della vasculite è stata rivista e il termine ufficialmente scelto è “vasculite IgA (Henoch-Schönlein)”. Questa condizione è talvolta chiamata:

• malattia di Schönlein-Henoch;
• porpora allergica;
• porpora anafilattoide;
• porpora di Henoch-Schönlein;
• peliosi reumatica;
• sindrome di Schönlein-Henoch;
• vasculite emorragica;
• angioite emorragica;
• vasculite emorragica;
• porpora reumatoide;
• porpora emorragica;
• porpora non trombocitopenica;
• porpora non trombocitopenica.

Epidemiologia

La porpora reumatoide colpisce principalmente i bambini di età compresa tra 2 e 15 anni con un picco di frequenza a 6 anni, sebbene la malattia sia stata descritta negli adulti (con un tasso di incidenza di 1 su un milione e da cui differisce per gravità delle crisi osservate). È la vasculite più comune nei bambini e la sua incidenza raggiunge 1 su 10.000 all'anno. Il 90% dei casi si verifica in bambini di età inferiore a 10 anni. I ragazzi sono più spesso colpiti rispetto alle ragazze .

Negli adulti ci sono tra i dodici ei quindici casi per milione di persone.

Cause e meccanismi

Le cause della malattia non sono ben note, anche se sembra verificarsi in reazione a una stimolazione antigenica responsabile di una risposta immunitaria anormale: per questo la malattia spesso inizia da pochi giorni a qualche settimana dopo una piccola infezione delle vie aeree, vaccinazione , consumo di determinati alimenti ,  ecc. Ci sono rari casi familiari, a volte associati alla malattia di Berger .

La malattia è caratterizzata da un deposito di immunoglobuline di tipo A1 nelle pareti dei vasi e nel tessuto renale (mesangio).

Prognosi

Il rischio vitale è legato soprattutto al danno digestivo, quando questo è complicato da perforazione o emorragia gastrointestinale incontrollata. Queste complicazioni, più frequenti nei bambini, sono tuttavia eccezionali. Il coinvolgimento polmonare ( emorragia alveolare ) è molto raro ma spesso fatale. La prognosi a lungo termine dipende principalmente dal decorso dell'insufficienza renale. Mentre il rischio di progredire verso l'insufficienza renale è basso nei bambini, nell'ordine del 5-15% [8-11], sembra essere molto maggiore negli adulti. Un terzo dei pazienti adulti presenta insufficienza renale, con un terzo di questi che progredisce in pochi anni fino all'insufficienza renale terminale che può richiedere la dialisi , ma queste statistiche risalgono a prima dell'avvento dei trattamenti immunosoppressivi.

Diagnostico

La malattia progredisce in 1-3 mesi, di solito in una singola riacutizzazione che scompare da sola. Potrebbero esserci diversi focolai e questo a distanza di diversi mesi. Segni generali a volte sono in primo piano: febbre , peggioramento delle condizioni generali con calo ponderale e anoressia .

I segni specifici della malattia sono:

• coinvolgimento cutaneo che è pressoché costante e avvia il quadro clinico in più di due terzi dei casi. È più spesso una porpora vascolare (figura 1). È simmetrico, predomina nelle zone di pressione, in particolare intorno alle caviglie ea livello dei glutei, ma può estendersi a tutto il tegumento. La lesione primaria è generalmente una petecchie, può fondersi per formare macule o addirittura lividi. Negli adulti è complicata da necrosi o bolle emorragiche nel 35% dei casi, eccezionali nei bambini. Le lesioni regrediscono gradualmente fino a scomparire in 15 giorni. Alcuni casi eccezionali sono stati tuttavia osservati con epidemie consecutive per quasi 10 anni!
• di dolori articolari delle ginocchia e delle caviglie (a volte altre grandi articolazioni: polsi , gomiti ), presenti in quasi tre quarti dei casi;
• negli adulti, come nei bambini, il dolore addominale, presente in quasi il 60% dei casi, può essere talvolta molto violento, diverso da tutti gli altri dolori, causando insonnia correlata al dolore. V'è un picco di dolore durante la notte, per 2  ore a 6  ore circa, dolore non sostituito da semplici analgesici e sostanzialmente attenuato di morfina adattato ammalato. Raramente sono complicate da intussuscezione acuta  ;
• infine, insufficienza renale glomerulare di intensità variabile in circa il 40% dei casi, generalmente caratterizzata da proteinuria , ematuria , generalmente senza insufficienza renale acuta;
• da notare anche in certi casi vomito, anche emorragie digestive per via alta o bassa che richiedono un trattamento complementare.

Test aggiuntivi

La diagnosi della malattia è puramente clinica: gli esami aggiuntivi serviranno solo a escludere una diagnosi differenziale e a precisare la gravità della compromissione renale:

• L' emocromo torna a un livello normale di piastrine , che consente di eliminare una causa piastrinica di porpora ( porpora trombocitopenica in particolare);
• Il bilancio renale prevede l'uso di un dipstick (che può riguadagnare proteinuria o ematuria ), proteinuria delle 24 ore un pannello chimico con misurazione della clearance della creatinina (cercando un'insufficienza renale acuta );
• La valutazione dell'emostasi è normale.

Non vi è alcuna anomalia biologica specifica: si ha un aumento del livello di immunoglobulina A nella metà dei casi, più raramente una diminuzione di alcune frazioni del sistema del complemento .

Evoluzione

Il più delle volte è benigno, la crisi dura alcune settimane, ma può ripresentarsi in un terzo dei casi.

La progressione verso l' insufficienza renale cronica rimane rara nei bambini (meno dell'1% dei casi); ma molto di più negli adulti (studi con un follow-up sufficientemente prolungato mostrano che un terzo dei pazienti adulti progredisce verso la malattia renale allo stadio terminale).

Trattamento

• Riposo (solo per virtù analgesiche su porpora e dolori articolari).
• I potenti corticosteroidi riducono significativamente l'intensità e la durata del dolore addominale e articolare. Tuttavia, questo trattamento non sembra ridurre il rischio di insufficienza renale e non sembra influenzare la porpora stessa o ridurre il rischio di recidiva.
• In caso di insufficienza renale significativa, l'uso di corticosteroidi a dosi più elevate, anche in associazione con altri farmaci di tipo immunosoppressore: azatioprina , ciclofosfamide (quest'ultima non avendo però dimostrato la sua efficacia in associazione con corticosteroidi) o il micofenolato mofetile ...) potrebbe migliorare la prognosi.
• Si consiglia inoltre un trattamento con oppiacei ad assunzione giornaliera associata ad assunzione a richiesta in funzione del dolore (che può essere estremo) del paziente, questo associato in alcuni casi a terapia corticosteroidea intensa e di breve durata.

Nelle forme gravi, la plasmaferesi può essere efficace.

Note e riferimenti

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