Specialità | Reumatologia |
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ICD - 10 | Q67.3 |
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CIM - 9 | 754.0 |
Malattie DB | 29858 |
Maglia | D049068 |
La deformità posizionale , o plagiocefalia posizionale , è un segno clinico benigno che determina un'asimmetria più o meno importante della scatola cranica nel neonato . Sviluppata in utero o durante i primi mesi di vita, la deformità posizionale non trattata può rimanere intatta in età adulta o ridursi con la crescita cranica o con la correzione spontanea della statica cervicale nei neonati (aspetti posturologici). La deformazione di posizione non è da confondere con la deformazione volontaria del cranio .
La diagnosi è clinica, l'asimmetria cranica è facilmente rilevabile. Alla nascita, motiva un esame a raggi X per assicurarsi che non sia di origine sinostotica .
La deformità tende a migliorare e la maggior parte della plagiocefalia rilevata alla nascita è scomparsa all'età di 3-4 anni.
La crescita cranica nei neonati è governata da fattori genetici e organici da un lato e da fattori meccanici dall'altro. La deformazione di posizione risulta da un disturbo di quest'ultimo fattore su una scatola cranica ancora malleabile: la meccanomorfosi, cioè la parte della crescita dipendente da sollecitazioni meccaniche, viene svolta in modo anomalo.
Possiamo individuare tre tipi principali di deformazione posizionale, la cui fisiopatologia meccanica differisce:
L'aspetto del cranio descrive un appiattimento occipitale unilaterale (parte posteriore del cranio) e una sporgenza frontale (parte anteriore del cranio) sullo stesso lato. Questo tipo di deformità posizionale è molto spesso associata a un torcicollo congenito, cioè un accorciamento di uno dei due muscoli sternocleidomastoideo . Questo accorciamento muscolare può avvenire in utero : la posizione di flessione prolungata della testa fetale potrebbe essere causa di ipossia del compartimento muscolare e quindi della sua retrazione fibrosa. Può anche essere dovuto a uno spasmo muscolare causato da sollecitazioni traumatiche o microtraumatiche applicate alla testa e al rachide cervicale del neonato, soprattutto durante l'estrazione natale, dove queste strutture possono subire sollecitazioni significative: rotazioni, uso di strumenti ostetrici (ventosa , pinze)… Questo spasmo muscolare si traduce, come negli adulti con torcicollo, in una posizione “preferenziale”: il neonato tenderà a mantenere la testa dalla stessa parte. Questa caratteristica non consente al cranio ancora malleabile del neonato di crescere in condizioni normali e si traduce in un appiattimento unilaterale della schiena per effetto di una compressione prolungata.
Dal greco "plagio": "obliquo" e "kephalê": "testa", l'aspetto del cranio descrive un appiattimento frontale (parte anteriore del cranio) unilaterale e una protrusione occipitale (parte posteriore del cranio) sullo stesso lato. Questo tipo di deformazione posizionale è molto spesso associata ad un torcicollo congenito , cioè ad un accorciamento di uno dei due muscoli sterno-cleido-mastoide , che per la sua azione meccanica tende a "tirare" all'indietro un emicranio. Questo accorciamento muscolare il più delle volte avviene in utero: la posizione di flessione prolungata della testa fetale potrebbe essere la causa dell'ipossia del compartimento muscolare e quindi della sua retrazione fibrosa.
Brachicefalia posteriore, o platicefalia, dal greco "brakhus": "corto" o "platy": "largo e piatto"
L'aspetto del cranio descrive un appiattimento occipitale bilaterale più o meno simmetrico (parte posteriore del cranio).
Ci sono due possibili origini per questo tipo di deformazione. Il primo assomiglia a quello della plagiocefalia occipitale, che è uno spasmo muscolare attivo dei muscoli suboccipitali che impedisce al neonato di girare la testa da una parte o dall'altra. Il secondo, invece, è dovuto a un'inibizione psicomotoria: il neonato gira poco "naturalmente" la testa. La conseguente compressione prolungata sulla parte posteriore del cranio dà luogo ad un appiattimento più o meno simmetrico. Il trattamento non sarà lo stesso a seconda dell'origine del disturbo.
Il tasso di incidenza delle deformità posizionali è leggermente più alto nei maschi e nei gemelli. Anche il parto difficile è un fattore che favorisce la deformazione posizionale (poiché è legato a vincoli meccanici).
Dal 1992 ai genitori è stato consigliato di far sdraiare i figli sulle spalle. Questa misura ha ridotto notevolmente il rischio di sindrome da morte improvvisa del lattante , ma è stata accompagnata da un aumento molto significativo delle deformità posizionali, poiché favorisce la compressione posteriore. Tuttavia, non è consigliabile far dormire a pancia in giù i bambini con una deformità posizionale: quest'ultima è benigna e può essere corretta, a differenza della sindrome della morte improvvisa del lattante.
Dopo circa 18 mesi, la deformità si è stabilita in modo irreversibile o quasi (le suture tra le ossa del cranio si sono "saldate"). I capelli tuttavia tenderanno a nascondere il disagio estetico che generalmente non si vedrà in età adulta.
Il trattamento delle deformità posizionali varia a seconda dell'origine meccanica del disturbo: