Siringomielia
Siringomielia
| Specialità | Neurologia |
|---|
| CISP - 2 | N99 |
|---|---|
| ICD - 10 | G95.0 , Q06.4 |
| CIM - 9 | 336,0 742,53 |
| OMIM | 272480 |
| Malattie DB | 12769 |
| MedlinePlus | 001398 |
| eMedicine | 1151685 |
| eMedicine | neuro / 359 |
| Maglia | D013595 |
| Cause | Malformazione di Arnold-Chiari |
Avvertimento medico
La Siringomielia è una malattia del midollo spinale legata allo sviluppo di una cavità centrale che tende a comprimere e distruggere gradualmente la materia grigia e la sostanza bianca .
Fisiopatologia
Le cause della comparsa della cavità intramidollare sono sconosciute. La sua evoluzione spontanea è verso un ingrandimento con alterazioni anatomiche sempre più importanti. In oltre il 90% dei casi, la siringomielia è associata alla malformazione di Chiari : il bulbo e le tonsille cerebellari (in) (due strutture del tronco encefalico normalmente contenute nella scatola cranica ) sono a valle del forame magno (che può provocarne la compressione). I segni ed i sintomi della malattia sono quindi causati dalla compressione e dalla distruzione delle strutture del midollo spinale da una cavità che cresce a sue spese.
Storia
Charles-Prosper Ollivier d'Angers pubblicò a Parigi nel 1824 la prima di 3 edizioni del suo Traite des maladies de la marrow épinière . È accreditato di aver inventato il termine siringomielia.
Nel 1882 Otto Kahler e Friedrich Schultze pubblicarono il quadro clinico della malattia. Nel 1890 Jules Dejerine e Georges Guinon mostrano l'unicità della malattia con l'analgesico biancastro del Morvan scoperto nel 1883.
Diagnostico
I sintomi riscontrati sono vari e comuni a molte malattie del sistema nervoso. Dipendono essenzialmente dalla posizione delle lesioni. Il medico può anche rilevare le conseguenze dirette: paresi , parestesia distale, alterata termosensibilità, dolore, fascicolazioni, vertigini, ecc. - indiretti: disturbi trofici della pelle, delle ossa, costipazione, ipotensione ortostatica .
L'insorgenza dei segni è graduale, insidiosa, nell'arco di diversi anni.
- Sindrome lesionale: è responsabile di dolori e parestesie (formicolio, formicolio) degli arti superiori con disturbi motori (diminuzione della forza motrice), abolizione dei riflessi osteotendinei , crampi , amiotrofia significativa (scioglimento delle masse muscolari). L'esame rileva anche un'alterazione della sensibilità nello stesso territorio: anestesia termoalgesica (il paziente non avverte più né caldo né freddo, né dolore), sensazione soggettiva di ustioni. Sono frequenti i disturbi trofici ( piaghe da decubito , scarsamente perforanti).
- Sindrome lesionale (in stadi) con sindrome piramidale e sindrome del midollo posteriore . La sindrome piramidale provoca disturbi della deambulazione, iperreflessia degli arti inferiori, segno di Babinski . La sindrome del midollo posteriore provoca un'alterazione della sensibilità profonda, detta anche propriocettiva (quella che permette di sapere, anche ad occhi chiusi, in quale posizione si trovano gli arti).
- Se malformazione Chiari , troviamo (per compressione del midollo e tonsille cerebellari) un nistagmo , dolore in faccia (raggiungendo la V th nervo cranico o nucleo), atrofia della lingua (danno al XII nucleo ), un paralisi velo -palato-faringo-laringea (da danneggiamento dei nuclei X e XI ).
La risonanza magnetica è la considerazione chiave. Permette di evidenziare una cavità oblunga all'interno del midollo, piena di liquido cerebrospinale vicino a parecchie vertebre. Tuttavia, la sua interpretazione deve essere discussa perché la presenza di questa cavità potrebbe anche essere il residuo di un condotto centrale non collassato derivante dall'embriogenesi. È quindi importante confrontare questo risultato con la possibile presenza di altre cause patogene: malformazione di Chiari, scoliosi, distensione del midollo spinale, traumi vicini, ecc.
Evoluzione
È variabile, ma molto spesso molto progressiva, nell'arco di diversi anni. In rari casi, la malattia diventa molto debilitante entro pochi mesi a causa della rapida crescita della cavità siringomielica.
Trattamento
Il trattamento convenzionale è quello della malformazione di Arnold-Chiari, quando associata a siringomielia: trattamento chirurgico con laminectomia in estensione e rimboccatura del forame magno . Questa operazione consente, nella maggior parte dei casi, di ridurre i sintomi e di arrestare la progressione della malattia, se eseguita nei primi dieci o quindici anni.
Un altro trattamento, molto controverso da tutti i medici, è la sezione chirurgica del filum terminale. La sezione di questo legamento consiste in una piccola apertura nell'osso sacrale nella parte inferiore della colonna vertebrale dove non vi è alcun problema di danno meccanico tranne che può causare dolore cronico nell'area pelvica. È una tecnica mininvasiva il cui rischio è quello di un intervento convenzionale come l'infezione della ferita e la formazione di lividi. Una volta visualizzato, il filum terminale viene sezionato con tecniche microchirurgiche. La maggior parte dei sintomi è dovuta a danni irreversibili al tessuto nervoso; tuttavia, sembra che nella siringomielia idiopatica la sezione del filum terminale arresti la malattia. La cisti, che è il risultato della necrosi cellulare, rimane la stessa ma può scomparire quando lo spazio che circonda il midollo spinale si apre spontaneamente o verso un condotto, il condotto dell'ependima, che comunica dal centro del midollo spinale verso il cervello cavità.
La sezione del filum terminale provoca effetti benefici: arresta la morte dei tessuti causata dalla trazione del midollo spinale e riduce l'effetto massa della cisti quando il midollo spinale si rilassa.
Questo metodo non è stato finora riconosciuto dalla professione medica, che lo sconsiglia vivamente. Solo il dottor Royo, in Spagna, esegue la sezione del terminale filum.
Note e riferimenti
- (in) Grossmann S, I e Dollfus Maeder P, " Treatise on the Spinal Marrow and Its Diseases (Anatomy, functions and general considerations we ict disease) di Ollivier of Angers CP (1796-1845) " , Spinal Cord , flight. 44,2006, p. 700-707 ( leggi in linea )
- Ollivier [d'Angers] (Charles Prosper) biuSante (informazioni biografiche).
- Charles Prosper Ollivier d'Angers (1796–1845) e il suo contributo alla definizione della siringomielia Childs Nerv Syst. Dicembre 2011; 27 (12): 2155-8. doi: 10.1007 / s00381-011-1416-y. Epub 2011 10 marzo.
- http://baillement.com/lettres/morvan_ow_jh.pdf .
- Pierre Brugières, "Exploration of a syringomyelia" Journal of Radiology 2005 86 (10): 1299. DOI sommario : 10.1016 / S0221-0363 (05) 75354-3
- (Es) Royo-Salvador Miguel B., Contributo all'eziologia della Siringomielia. , Tesi di dottorato. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA, 1992.