Specialità | Immunologia e reumatologia |
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ICD - 10 | M35.0 |
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CIM - 9 | 710.2 |
OMIM | 270150 |
MalattieDB | 12155 |
MedlinePlus | 000456 |
eMedicina | 332125, 1008536, 1192919 e 1210417 |
eMedicina | med / 2136 emerg / 537 derma / 846 ped / 2811 oph / 477 oph / 695 |
Maglia | D012859 |
Sintomi | Xerostomia e sindrome dell'occhio secco ( d ) |
cause | Autoimmunità ( in ) |
Farmaco | Acido alfa-linolenico |
paziente del Regno Unito | Sindrome di Sjogrens |
La sindrome di Sjögren o sindrome di Sjogren è una malattia autoimmune sistemica caratterizzata da alterazioni delle ghiandole esocrine, in particolare delle ghiandole lacrimali e salivari. Può essere "primario" (cioè isolato), o "secondario" (50/50) e associato ad un'altra malattia autoimmune: lupus eritematoso sistemico , artrite reumatoide, ecc.
La SGS primaria colpisce circa lo 0,02% della popolazione (prevalenza), più spesso le donne che gli uomini (9/1). La prevalenza della malattia è oggetto di dibattito. In Francia, la SNFMI (Società Nazionale Francese di Medicina Interna) parla di poco meno di una persona su 10.000, mentre un'altra fonte parla dello 0,1%-0,4% della popolazione adulta, cioè tra 50.000 e 200.000 persone. L'incidenza della forma primaria è di circa 7 casi annui ogni 100.000 persone.
Negli Stati Uniti , la SSF (fondazione della sindrome di Sjogren) parla di più di quattro milioni di americani colpiti, ovvero l'1,2% della popolazione, senza distinguere tra forme primarie e secondarie.
Le cause sono spesso difficili da stabilire, rimanendo generalmente sconosciute. A volte sono almeno in parte genetiche e/o ambientali e probabilmente spesso multifattoriali. ANSES concluso inmarzo 2019che l'esposizione cronica per inalazione a particelle fini di silice è una fonte di rischio per questa malattia.
Gli interferoni sembrano partecipare alla malattia.
Bocca e occhi asciutti, affaticamento e dolori articolari sono presenti in quasi l'80% degli Sjögren primari.
L'attacco più frequente è quello delle ghiandole salivari , manifestato da xerostomia (la bocca è permanentemente secca). L'attacco delle ghiandole lacrimali provoca una secchezza delle tuniche che proteggono l' occhio ( congiuntiva , e soprattutto cornea ), che può causare ulcerazioni corneali, congiuntivite . Più rara è la xerosi ( pelle molto secca), così come il coinvolgimento del polmone (polmonite linfoide), che si manifesta come una tosse secca cronica, a volte molto debilitante.
Questo quadro specifico è spesso arricchito da segni sistemici che non hanno nulla a che fare con il danno ghiandolare, ma derivanti dalla natura autoimmune della malattia. Sono presenti tra il 15% e il 40% dei pazienti:
Il test di Schirmer esplora la produzione di lacrime. Il test “ Tempo di rottura ” è un'utile aggiunta valutando il tempo di rottura del film lacrimale . Quest'ultima, invece, è più una misura della stabilità del film lacrimale ed è correlata alla componente lipidica delle lacrime piuttosto che alla sua componente acquosa. La misurazione oggettiva del flusso salivare e il test dello zucchero esplorano la produzione di saliva .
La valutazione delle anomalie immunitarie mostra che il test per il fattore reumatoide è positivo in un caso su due (reazioni Latex e Waaler-Rose), gli anticorpi anti-SSA e anti-SSB sono positivi in due terzi dei pazienti, il resto i pazienti, l'esame immunologico è generalmente negativo. Ci possono essere crioglobulinemia (piuttosto di tipo II), ipergammaglobulinemia, un rapporto abbassato del rapporto C3 / C4 , queste tre anomalie sono indicatori di un rischio di coinvolgimento sistemico.
C'è poca sindrome infiammatoria : PCR il più delle volte normale, ma accelerazione della velocità di sedimentazione da iper-gamma-globulinemia policlonale, ecc.
Se nel siero non sono presenti anticorpi anti-SSA o anti-SSB, la diagnosi di certezza è fornita dall'analisi anatomo-patologica di una biopsia delle ghiandole salivari accessorie.
Viene utilizzato un punteggio per definire la sindrome di Sjögren primaria, sulla base di esami oculari, biopsia delle ghiandole salivari, presenza di anticorpi anti SSA e misurazione del flusso salivare.
L'attacco può degradare la qualità della vita.
In rari casi, la sindrome può evolvere in linfoma non Hodgkin , specialmente nei casi di vasculite , diminuzione delle frazioni del complemento , presenza di crioglobulina , grave coinvolgimento della ghiandola parotide o glomerulonefrite .
Il trattamento della sindrome primaria di Gougerot-Sjögren è solo sintomatico: per la xerosi cutanea vengono utilizzate lacrime artificiali, saliva artificiale, antitosse e saponi super grassi . Un solo farmaco si è dimostrato efficace contro la siccità: la pilocarpina cloridrato .
La tennista americana Venus Williams ha detto ingennaio 2011 che soffriva di questa malattia.