Malformazione linfatica

Il linfangioma (ML), precedentemente noto come linfangioma , è una malformazione tumorale localizzata (membrane cutanee, sottocutanee o mucose) del sistema linfatico . È più spesso congenito ma a volte acquisito durante l'infanzia (quindi prima dei 2 anni in generale). Sono più frequentemente nelle regioni ascellare e cervicale.

Esistono molte forme cliniche nei bambini, che possono essere classificate in:

• il linfangioma circoscritto e superficiale, o più raramente esteso. Forma "un armadio ammaccato più o meno ampio coperto di pseudo-vescicole traslucide che consentono a un liquido limpido o rosa di sigillare la puntura" . La palpazione fa sentire un'alternanza di zone morbide e dure. I linfangiomi aumentano di dimensioni nel tempo, con possibili focolai infiammatori in caso di intervento chirurgico prematuro. Sono più spesso localizzati sulla parte prossimale degli arti, pieghe ascellari, spalle, collo, lingua e mucose.

Raramente, le lesioni associate possono essere molto estese;

• il linfangioma macrocistico , cisti di grandi dimensioni spesso uniloculari e localizzate nel collo, a volte sotto le ascelle, all'inguine o nella cavità poplitea. Appare alla nascita o nel bambino. Le lesioni a volte regrediscono, ma tendono a crescere più spesso, durante attacchi infiammatori improvvisi e apparentemente imprevedibili.
• il linfangioma microchistico tissutale infiltrativo , spesso associato
• Le forme viscerali sono rare ma possibili.

Trattamento

Il trattamento di prima linea, rinnovabile secondo l'evoluzione, consiste nell'eseguire la sclerosi percutanea con varie sclerosi.
Questa operazione viene eseguita in anestesia generale .

La chirurgia è offerta come opzione di seconda linea se la scleroterapia fallisce.

Vedi anche

Articoli Correlati

• Dermatologia

link esterno

• (Fr)

Bibliografia

Note e riferimenti

1. Linfangioma basato sul database DERMIS
2. Linfangioma su http://www.orpha.net