Malattia di Paget extramammaria

Malattia di Paget extramammaria Descrizione di questa immagine, commentata anche di seguito Sezione istologica della malattia di Paget extramammaria , colorazione H&E . Dati chiave
Specialità Oncologia e dermatologia
Classificazione e risorse esterne
ICD - 10 C44.5 ( ILDS C44.L75)
ICD-O M8542 / 3
OMIM 167300
Maglia D010145

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Il morbo di Paget extramammario , chiamato anche "morbo di Paget mammario extramammario" in riferimento alla sua istologia è identico al morbo di Paget è un adenocarcinoma intraepidermico, solitamente di lenta evoluzione, poco o per nulla invasivo, che cresce sul rivestimento della pelle , ad eccezione del seno ( Malattia del seno di Paget ).

La malattia del capezzolo di Paget fu descritta per la prima volta da James Paget nel 1874 e Radcliffe Crocker riportò il primo caso di malattia di Paget extramammaria nel 1889: descrive un paziente con una lesione cutanea che colpisce il pene e lo scroto , e le sue scoperte erano identiche a quelle di J. Paget.

Vengono descritte le malattie di Paget della vulva , dello scroto, del periano , delle cavità ascellari o anche delle palpebre , dei canali uditivi esterni o dell'ombelico , la malattia che si sviluppa nelle zone della pelle ricche di ghiandole apocrine  ; se la malattia si sviluppa in aree prive di una ghiandola apocrina, è necessario cercare un cancro sottostante. La forma extramammaria rappresenta solo il 6,5% delle malattie di Paget e colpisce in particolare gli anziani e più spesso le donne (quattro volte più colpite degli uomini).

Segni clinici

La malattia si presenta come una lesione cutanea eritematosa che ricorda un eczema lichenificato; può infiltrarsi nel derma sottostante. Vengono descritte forme pigmentate che possono assumere l'aspetto di un melanoma. A causa del consueto prurito e del conseguente graffio, questa lesione può assumere un aspetto escoriato ed esulcerato ed essere sede di sanguinamento, specialmente nella vulva. La progressione è lenta e di solito ci vogliono due anni tra l'inizio della lesione e l'instaurazione della diagnosi. Nel tempo, possono formarsi più placche, separate da aree della pelle apparentemente sane, ma queste aree "sane" vengono danneggiate all'esame istologico. Sono anche descritte forme plurifocali.

Istologia

L'esame istologico di una biopsia conferma (o consente, in assenza di riconoscimento iniziale della lesione) la diagnosi. L'aspetto trovato è identico a quello della malattia del seno di Paget .

Evoluzione e prognosi

Vengono descritte le forme primarie e secondarie. La malattia extramammaria di Paget non è associata a un cancro sottostante (forme primarie) come nel caso della malattia del seno di Paget , ma secondo gli autori, ci sono neoplasie viscerali associate (forme secondarie) nel 12-45% dei pazienti che ne hanno . Nella fascia di età in cui i pazienti sono affetti, dai 70 anni in su, la prevalenza dei tumori non è aumentata rispetto alla popolazione generale. È un cancro di lenta evoluzione che è limitato all'epidermide per diversi anni e di buona prognosi in questa situazione. La gestione di forme estese può essere difficile e la recidiva locale è frequente. Le forme associate ai tumori viscerali hanno una prognosi peggiore e sono correlate al tumore in questione. In assenza di trattamento, il cancro diventa invasivo e metastatizza al linfonodo oa distanza. C'è poco rimedio terapeutico in questa situazione, tuttavia un caso di remissione completa di una forma avanzata è stato ottenuto con l'uso di docetaxel .

Diagnosi differenziale

Si possono citare diverse malattie dermatologiche:

Solo la biopsia potrà garantire la diagnosi.

Test aggiuntivi

Sono principalmente motivati ​​dalla ricerca di un cancro viscerale associato. Si tratta di esami di imaging (TAC, MRI), esplorazioni fibroscopiche (rettosigmoidoscopia, isteroscopia, endoscopia vescicale, ecc.), Eventualmente alla ricerca di marker tumorali a seconda dell'orientamento clinico. Il CEA sarebbe un marker predittivo del rischio metastatico e la PET può aiutare a trovare linfoadenopatia o metastasi a distanza.

Forme cliniche

Tra le forme cliniche, il tipo noto come "eruzione cutanea" ha una prognosi sfavorevole. Questa forma è ampia; può essere bilaterale.

Trattamento

Le decisioni terapeutiche sono spesso prese in un comitato decisionale terapeutico e sono adattate alla posizione, all'entità e alla natura invasiva o meno della lesione; tengono anche conto dell'età del paziente.

Chirurgia

Si tratta di un'asportazione con limite nella pelle sana. Spesso, il patologo nota un'invasione dei bordi della parte escissionale (1 su 2), e in questo caso la revisione chirurgica non è necessaria, perché questo caso non è accompagnato da più di recidiva o aumento della mortalità.

Trattamenti coadiuvanti

La radioterapia può essere utilizzata da sola o in combinazione con la chirurgia. L' imiquimod e la terapia fotodinamica vengono utilizzati quando l'intervento chirurgico viene confutato se le lesioni sono estese o invasive o quando il coinvolgimento dei linfonodi rilevato dalla PET o dalla tecnica del nodo sentinella . La chemioterapia sistemica è l'unico rimedio nelle forme metastatiche .

Follow-up del paziente

I pazienti devono essere monitorati regolarmente, tre o quattro volte l'anno. La recidiva è possibile, di solito entro i primi tre anni, ma è possibile dopo quindici anni. Si consiglia di rimanere vigili e ripetere gli esami alla ricerca di un tumore viscerale la cui dimostrazione può essere fatta solo secondariamente.

Note e riferimenti

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