Purpura fulminans
Purpura fulminans
| Specialità | Ematologia |
|---|
| ICD - 10 | D65 ( ILDS D65.x20) |
|---|---|
| CIM - 9 | 286.6 |
| Malattie DB | 34463 |
| Maglia | D011695 |
| Sintomi | Necrosi |
Avvertimento medico
La porpora fulminante è una grave, a volte fatale, di sepsi grave , che colpisce più frequentemente bambini e adolescenti. È definita come l'associazione di sepsi grave, coagulazione intravascolare disseminata e lesioni purpuriche (non cancellate dalla vitropressione) vascolari e piastriniche, in altre parole emorragia interna a carico delle regioni dermica e ipodermica. L'agente infettivo in questione è il più delle volte un batterio Gram-negativo che agisce rilasciando la sua endotossina : meningococco (80%) e più raramente Haemophilus o altri Gram-negativi .
La prognosi vitale è in gioco e la gestione è urgente e ospedaliera.
Eziologia
Esistono tre gruppi eziologici principali:
- Infezioni batteriche invasive gravi (di gran lunga la causa più comune)
- Carenza congenita di proteina C o S nei neonati
- Post infezione virale banale
Manifestazioni cliniche
Come suggerisce il nome, la porpora fulminante (fulgur = fulmine) insorge bruscamente in un bambino finora sano, in cui compare una porpora con febbre e alterazione delle condizioni generali:
- Porpora: macchie rosse / violacee sulla pelle, che non sbiadiscono sotto pressione, inizialmente discrete e di dimensioni millimetriche (petecchie), che possono progredire in grandi macchie ecchimotiche o anche estese necrosi cutanee,
- una febbre alta è associata alle manifestazioni cutanee, a volte transitorie, che incitano a cercarla nell'interrogatorio nella storia precoce della malattia,
- al quadro si aggiunge un deterioramento delle condizioni generali con un "aspetto tossico": carnagione grigiastra in un soggetto irritabile, stanco o addirittura ossessionato.
Uno stato di coscienza alterato, convulsioni o persino uno stato di shock possono manifestarsi in una fase più avanzata della malattia. In assenza di una gestione rapida ed efficace, la morte si verifica entro le prime 24 ore nel 70% dei pazienti. Questo è ciò che obbliga qualsiasi medico a considerare qualsiasi porpora febbrile come porpora fulminante fino a prova contraria, il che rende necessario reagire rapidamente valutando la situazione in vista di iniziare una terapia antibiotica precoce.
Trattamento
La gestione della porpora fulminante infettiva è un'emergenza diagnostica e terapeutica. La probabilità di mortalità viene moltiplicata per tre se la terapia antibiotica viene iniziata tardi, 12 ore dopo l'inizio dei primi segni clinici.
L'antibiotico viene somministrato per via endovenosa o intramuscolare il prima possibile (urgentemente, anche in assenza di un campione batteriologico), di fronte a segni clinici suggestivi. Consiste di cefalosporina iniettabile 3 ° generazione ( es. Ceftriaxone 50 mg / kg nei bambini o 1 a 2 g negli adulti).
Il paziente deve essere trasferito urgentemente in ospedale e durante il trasporto che sarà medicalizzato ( SAMU ) devono essere utilizzate misure di protezione dell'aria (maschere ). L'ospedale deve disporre di un'unità di terapia intensiva adattata alla gestione del paziente.
Vengono identificati i soggetti che sono stati in contatto con il paziente affetto e viene valutata la necessità di profilassi . Si basa sul trattamento antibiotico preventivo ( rifampicina ) in assenza di allergia ed eventualmente sulla vaccinazione secondo il sierogruppo meningococcico. L'indagine epidemiologica e la cura collettiva sono state condotte in Francia dal DDAS fino al 2010, quando è subentrato l' ARS .
Una complicazione è la sindrome di Waterhouse-Friderichsen che indica la necrosi delle ghiandole surrenali con conseguente insufficienza surrenalica acuta .
Note e riferimenti
- El Choueiry E, Costa G, Bergounioux J. "Purpura fulminans" . EMC - Pediatria / Malattie infettive 2021; 41 (1): 1-5 [Item 4-215-A-10]
- (in) Vincent C. D'Agati, A. Bruno Marangoni, " The Waterhouse-Friderichsen Syndrome " , N Engl J Med , Vol. 232, n o 1,1945, p. 1-7 ( ISSN 0028-4793 , DOI 10.1056 / NEJM194501042320101 , letto online , accesso 24 ottobre 2012 )