Meningioma
Meningioma
Scansione TC del cervello con mezzo di contrasto che mostra l'insorgenza di un meningioma.
| Specialità | Oncologia , neurologia e neurochirurgia |
|---|
| ICD - 10 | C70 , D32 |
|---|---|
| CIM - 9 | 225.2 |
| ICD-O | M 9530/0 |
| OMIM | 607174 |
| Malattie DB | 8008 |
| eMedicine | 341624 |
| eMedicine | neuro / 209 radio / 439 |
| Maglia | D008579 |
| Farmaco | Citarabina e mifepristone |
| Paziente del Regno Unito | Meningiomi |
Avvertimento medico
Un meningioma è un tumore al cervello che si sviluppa dalle cellule negli involucri del cervello e del midollo spinale chiamate meningi. Sviluppati al di fuori del sistema nervoso , i meningiomi sono tumori benigni in circa il 75-80% dei casi, ma possono presentarsi più raramente in forme più aggressive che sono più soggette a recidive o che possono essere pericolose per la vita.
Epidemiologia
I meningiomi rappresentano circa il 35% dei tumori del sistema nervoso centrale e sono i tumori cerebrali più comuni negli adulti dal 2007 al 2011 negli Stati Uniti. L'effettiva incidenza dei meningiomi può essere sottostimata, poiché la frequenza di questo tumore in grandi serie di autopsie raggiungerebbe fino al 3%. I meningiomi si verificano due volte su tre nella seconda metà della vita, con un picco tra la sesta e la settima decade. Si verificano più frequentemente nelle donne che negli uomini ( rapporto tra i sessi : 2/1).
Fattori predisponenti
Tra i fattori ambientali, ci sono due principali tipi di fattori di rischio associati ai meningiomi: fattori ormonali e radiazioni ionizzanti.
- L'influenza degli ormoni sessuali (estrogeni, progesterone) (presenti in particolare nei trattamenti ormonali per la menopausa) sulla crescita dei meningiomi si basa su una maggiore incidenza nelle donne e sulla presenza di recettori degli estrogeni e del progesterone in quasi il 50% dei meningiomi. L'influenza degli anti-androgeni ( ciproterone acetato) è stata suggerita anche da casi specifici di regressione dopo l'interruzione del trattamento, nonché da studi di coorte.
- La radiazione ionizzante è il secondo fattore di rischio noto per il meningioma. La loro incidenza è aumentata nei pazienti che hanno subito irradiazione cerebrale durante l'infanzia, a dosi elevate (cancro) ma anche a dosi inferiori (irradiazione per tinea capitis del cuoio capelluto). L'influenza di ripetute radiografie dentali sull'aumentata incidenza di meningiomi rimane controversa. Studi retrospettivi condotti negli anni '80 hanno concluso che il rischio aumentava durante i panorami dentali completi. Uno studio caso-controllo più recente ha concluso che vi era un aumento del rischio di semplici radiografie dentali, che è apparso sorprendente alla luce delle dosi ricevute.
Infine, c'è un aumento dell'incidenza dei meningiomi dopo un trauma cranico. Il legame tra meningiomi e trauma cranico si basa su un'osservazione iniziale di Harvey Cushing che è stata successivamente confermata da studi di coorte. Si ritiene che i meningiomi post-traumatici siano dovuti all'aumentata proliferazione delle cellule aracnoidi come parte del processo di riparazione secondario al trauma.
Esistono diverse sindromi di suscettibilità tumorale caratterizzate dalla presenza di meningiomi, le più frequenti delle quali sono la neurofibromatosi di tipo II (NF2), la schwannomatosi e le forme familiari di meningiomatosi. La neurofibromatosi di tipo II è una malattia autosomica dominante con un'incidenza di 1 / 33.000 nascite, legata a mutazioni nel gene NF2, localizzato sul cromosoma 22q12. La gravità delle manifestazioni cliniche varia da paziente a paziente, ma la penetranza all'età di 60 anni è quasi del 100%. Lo schwannoma del nervo vestibolare , solitamente bilaterale, rappresenta la lesione cardinale della malattia. I meningiomi sono il secondo tumore più comune e si trovano nel 60% dei pazienti.
Manifestazioni cliniche
I meningiomi possono essere rivelati da:
- convulsioni di epilessia parziale o generalizzata,
- segni focali legati alla disfunzione del cervello compresso dal meningioma: deficit di forza di un braccio o di una gamba, alterazioni del campo visivo, alterazioni dell'umore o funzioni intellettive.
- segni associati ad un aumento della pressione intracranica quando raggiungono un volume elevato, delle dimensioni di un'arancia: mal di testa, nausea / vomito, disturbi visivi come visione offuscata o doppia.
I meningiomi che comprimono il midollo spinale sono generalmente più piccoli, perché l'ambiente in cui vivono è più stretto, i sintomi si esprimono più rapidamente. Sono rivelati da disturbi progressivi nel camminare.
Posizioni
I meningiomi possono essere trovati in tutto il cervello:
- Parasagittale / Falso del cervello (25%)
- Convessità (superficie cerebrale) (20%)
- Cresta sfenoidale (20%)
- Soprasellare (10%)
- Angolo ponto-cerebellare (10%)
- Grondaia olfattiva (10%)
- Altri (5%)
Diagnostico
Qualunque siano le circostanze della sua scoperta, la diagnosi di meningioma può essere fatta facilmente dai dati di imaging medico ( neuroradiologia ).
La scansione cerebrale rivela una massa situata tra l'osso e il cervello, a volte calcificata, che può essere accompagnata da ispessimento osseo e quindi da un nodulo sulla testa. Brain MRI è l'esame che permette di evocare la diagnosi con la massima certezza, confermando la posizione del tumore tra l'osso e il cervello, e mostrando dopo l'iniezione di un mezzo di contrasto endovenoso, un potenziamento del contrasto omogeneo e spesso intenso del tumore, associato all'aumento del contrasto della meninge di inserzione nella coda di una cometa.
Anche se l'imaging è molto suggestivo della diagnosi, solo l'analisi del tumore al microscopio ( anatomopatologia ) consente di stabilire una diagnosi definitiva. L'attuale classificazione anatomopatologica dei meningiomi si basa su una classificazione stabilita nel 2007 e distingue 3 gradi di aggressività:
- benigno (grado I dell'OMS),
- atipico (grado II dell'OMS),
- maligno (grado III dell'OMS).
I meningiomi benigni rappresentano dal 74% all'88% circa dei tumori, i meningiomi atipici dal 10% al 24% ei meningiomi maligni circa il 2% di tutti i meningiomi. I meningiomi possono anche presentare un'ampia varietà di sottotipi istologici, a volte all'interno dello stesso tumore. L'attuale classificazione dell'OMS distingue 16 sottotipi istologici di meningiomi, suddivisi in 3 gradi. Quattro sottotipi rientrano automaticamente in gradi istologici elevati e corrispondono a meningiomi cordoidi ea cellule chiare (grado II dell'OMS) e meningiomi rabdoidi e papillari (grado III dell'OMS). I meningiomi di grado I sono caratterizzati dall'assenza di invasione cerebrale e da criteri istologici di atipia o malignità. I meningiomi meningoteliali, fibroblastici e di transizione costituiscono i sottotipi istologici più comuni nei meningiomi benigni. I meningiomi di II grado sono caratterizzati da criteri di atipia cellulare e / o invasione cerebrale. La presenza di un'invasione cerebrale è correlata ad un aumentato rischio di recidiva. I meningiomi di grado III corrispondono a meningiomi che presentano significativi segni istologici di aggressività, come la dedifferenziazione architettonica o un alto indice mitotico. Questi tumori sono stati classificati di grado III a causa dell'alto tasso di invasione cerebrale (75%), recidiva (55%), metastasi (20%) e morte (circa il 50% dei pazienti).
Trattamento
Monitoraggio
I meningiomi piccoli e non sintomatici vengono solitamente monitorati, specialmente negli anziani, nei quali i tumori possono rimanere stabili nel tempo. Il trattamento è giustificato solo in caso di sintomi associati, aumento delle dimensioni o edema cerebrale.
Chirurgia
La chirurgia rimane il trattamento principale per i meningiomi. La tecnica chirurgica si basa su alcuni principi comuni a tutte le sedi tumorali:
- apertura dell'osso centrata sul meningioma;
- approccio iniziale della base di inserzione durale che consente una devascolarizzazione precoce del tumore;
- escissione alternando una cavità centrale e un isolamento progressivo alla periferia del piano di clivaggio con il parenchima adiacente permettendo al tumore di collassare su se stesso mentre espone e controlla la vascolarizzazione subpiale;
- rimozione della dura di inserzione e dell'osso invaso.
Dopo il trattamento, i disturbi clinici causati dal tumore spesso si risolvono completamente. La prognosi per i meningiomi è generalmente eccellente, ma il tumore può ripresentarsi (recidiva del 10% a 10 anni per i meningiomi benigni), il che giustifica un monitoraggio prolungato dopo l'intervento chirurgico del tumore. Queste recidive sono usuali dopo resezione incompleta. Possono richiedere nuovi interventi.
Radioterapia e radiochirurgia
La radioterapia è indicata con certezza che dopo l'intervento chirurgico nei meningiomi di III grado. Può anche essere eseguita caso per caso dopo la resezione di un meningioma di II grado. Dal 1980 il trattamento dei meningiomi può essere effettuato mediante radiochirurgia ("CyberKnife" o " Gamma knife "), un dispositivo che eroga un'elevata dose di radiazioni ionizzanti in maniera molto localizzata. Questo intervento, non invasivo quindi senza aprire la scatola cranica, richiede solo 48 ore di ricovero, senza effetti collaterali. Tuttavia, questa tecnica rimane riservata ai tumori di piccole dimensioni (meno di 2,5 cm di diametro) e soprattutto nei luoghi in cui l'intervento chirurgico è difficile (meningiomi del seno cavernoso).
Chemioterapia
Attualmente non esiste una chemioterapia efficace nel trattamento dei meningiomi, soprattutto delle forme istologicamente più aggressive. Tuttavia, recenti scoperte sulla genetica molecolare di questi tumori hanno permesso di trovare alcune anomalie genetiche che potrebbero essere corrette in futuro con trattamenti mirati.
Note e riferimenti
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