Specialità | Dermatologia e genetica medica |
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ICD - 10 | L81.6 |
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OMIM | 300337 |
Malattie DB | 31154 |
MedlinePlus | 001461 |
Maglia | D010859 |
Farmaco | Trioxsalen ( dentro ) |
L' ipomelanosi di Ito (HI), già incontinentia pigmenti acromici è una malattia neuro-cutanea caratterizzata da lesioni cutanee ipopigmentate lungo le linee di Blaschko che si sviluppano nei primi due anni di vita associate a sintomi neurologici, scheletrici ed oftalmologici.
La sua prevalenza (numero di pazienti) non è nota e la sua incidenza (numero di nuovi casi) è stimata tra 1 / 10.000 e 1 / 8.500.
È molto spesso insorgenza sporadica, ma sono possibili casi di ereditarietà autosomica dominante , recessiva o legata all'X. A volte ci sono anomalie cromosomiche.
Il coinvolgimento cutaneo può essere associato ad altri attacchi, il più delle volte cerebrali a livello della sostanza bianca .
Le diagnosi differenziali, che associano danno cutaneo e neurologico, sono principalmente incontinentia pigmenti , sclerosi tuberosa e sindrome di Pallister-Killian . E in caso di macule iperpigmentate associate, devono essere incluse le neurofibromatosi di tipo 1 e 2.
La gestione è multidisciplinare e se le lesioni cutanee non richiedono un trattamento specifico, può essere necessaria la gestione da parte di un oculista, neurologo o ortopedico.
La prognosi è buona per le lesioni cutanee e dipende dalla gravità delle anomalie viscerali associate.