Specialità | Dermatologia |
---|
ICD - 10 | L73.2 |
---|---|
CIM - 9 | 705.83 |
OMIM | 613736 e 613737 142690, 613736 e 613737 |
MalattieDB | 5892 |
eMedicina | 762444, 190972 e 1073117 |
eMedicina | emerge / 259 med / 2717 derma / 892 |
Maglia | D017497 |
Sintomi | Ascesso e infiammazione |
paziente del Regno Unito | Idradenite-suppurativa-pro |
L' idrosadenite suppurativa è una malattia della pelle. Può trattarsi dell'idrosadenite suppurativa (HS) e, in alcuni casi molto specifici, del morbo di Verneuil , una malattia cronica della pelle che provoca la comparsa di noduli , ascessi e fistole infiammatorie che colpiscono zone con un certo tipo di ghiandole sudoripare, diciamo apocrine (ascelle, inguine , glutei, seno). Questo nome deriva dal chirurgo Aristide Verneuil che lo aveva descritto nel 1854.
L'idradenite può anche essere acuta e ricorrente, presente con ascessi tuberosi, e non essere una cosiddetta malattia di Verneuil.
In Francia raggiunge l'1% della popolazione adulta. È più comune nelle donne, inizia nei giovani adulti e appare più raro dopo i 50 anni.
Il sovrappeso , il fumo , l' ipertensione , il diabete , l' alcolismo sono fattori associati. Si trova anche più frequentemente in alcune malattie infiammatorie come il morbo di Crohn o la spondilite anchilosante .
La malattia colpisce aree caratterizzate dalla presenza di ghiandole sudoripare apocrine, ghiandole che secernono uno speciale sudore. Tuttavia, la lesione iniziale rimane sconosciuta perché non è affatto certo che sia nel follicolo pilifero dove si verificherebbero fenomeni infiammatori e secondariamente infettivi piuttosto che in una ghiandola, possono essere colpiti anche pazienti privi di capelli. : la malattia non è primariamente i germi infettivi ma batterici svolgono un ruolo.
Non è chiaro. C'è un coinvolgimento infiammatorio con un aumento locale della produzione di TNF-alfa e interleuchina 1- beta.
Tra le idrosadeniti, la malattia di Verneuil è caratterizzata da lesioni nodulari, infiammatorie e dolorose delle grandi pieghe (ascelle, inguine) che progrediscono fino a suppurazione e fistolizzazione e possono limitare la mobilizzazione delle articolazioni interessate. La malattia di Verneuil è cronica con un impatto sulla qualità della vita. Il trattamento è medico e chirurgico e richiede imperativamente di non confondere cronicità e recidiva al momento della diagnosi.
La diagnosi è spesso tardiva, raggiungendo diversi anni dopo l'inizio della malattia.
L'idrosadenite suppurativa può presentarsi in modo variabile.
Le forme meno gravi hanno manifestazioni intermittenti, da una volta al mese a una volta all'anno: noduli o ascessi dolorosi in una piega (inguine, ascella).
La diagnosi del morbo di Verneuil è spesso misconosciuta perché sembra essere un semplice ascesso, un fenomeno acuto e non una malattia cronica e ricorrente. Ma è anche possibile che una diagnosi di morbo di Verneuil sia fatta erroneamente per un'idrosadenite acuta recidivante.
Le forme gravi si manifestano con sollievo doloroso e suppurativo, a volte maleodorante, che costituisce una grave disabilità.
Tutti gli intermediari sono possibili ma molto raramente le forme minori evolvono verso le forme maggiori : questi sono seri fin dall'inizio.
La malattia si evolve per diversi decenni prima di risolversi spontaneamente.
I trattamenti dipendono dalla presentazione e dalla gravità della malattia, nonché dalle preferenze dei pazienti. La perdita di peso è auspicabile per le persone in sovrappeso. Allo stesso modo, si raccomanda vivamente di smettere di fumare.
Gli antibiotici possono essere molto efficaci per ridurre l'infiammazione e sterilizzare l'infezione batterica. Possono essere usati continuamente per prevenire riacutizzazioni o frammentari per impedire l'inizio di un flare. I farmaci antinfiammatori, per iniezione o per via sistemica, possono aiutare temporaneamente a calmare una riacutizzazione. Si possono anche utilizzare le combinazioni di alcuni antibiotici per raffreddare un armadio doloroso e suppurativo nelle forme gravi e quindi facilitare l'escissione o addirittura evitarla del tutto inducendo una remissione prolungata.
I trattamenti locali sono di scarsa utilità, le lesioni essendo profonde; i retinoidi - isotretinoina soriatane - e gli antiandrogeni non hanno valore in generale. Un anestetico locale può lenire temporaneamente il dolore troppo insopportabile.
Gli inibitori del TNF-alfa ( infliximab , etanercept , adalimumab ) hanno una certa efficacia ma il loro posto è poco definito visti i loro effetti collaterali.
Sono utili tre tipi di intervento chirurgico
In uno studio del 2013 su 12 persone, una dieta che escludeva birra e cibi contenenti lievito di birra o grano ha portato a una lenta ma completa regressione delle lesioni cutanee per un periodo di 12 mesi, con ritorno immediato delle lesioni in caso di ingestione di questi alimenti.
Solo i nomi in grassetto sono i più comuni