Specialità | Neurologia |
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ICD - 10 | G04.0 |
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CIM - 9 | 323,61 , 323,81 |
Malattie DB | 158 |
eMedicine | 1147044 |
eMedicine | neuro / 500 |
Maglia | D004673 |
Sintomi | Infiammazione |
L' encefalomielite acuta disseminata (traduzione inglese ADEM per Encefalomielite acuta disseminata ) o encefalite o encefalite post-infettiva perivenosa è una malattia demielinizzante infiammatoria del sistema nervoso centrale . Di solito è secondario a un'infezione virale o batterica, ma può anche manifestarsi spontaneamente. Consiste in un'infiammazione autoimmune che porta alla distruzione delle guaine mieliniche nella sostanza bianca, ea questo proposito presenta somiglianze (fisiopatologiche, cliniche e paracliniche) con i focolai di sclerosi multipla . L'episodio è acuto e dura alcuni mesi, progredendo fino alla completa remissione nel 50-75% dei casi, sequele nel 15-30% dei casi e morte nel 5% dei casi. Il recupero richiede solitamente da 1 a 6 mesi.
È una malattia rara con un'incidenza di 0,8 casi / 100.000 persone all'anno, che colpisce preferenzialmente bambini e adolescenti, la maggior parte dei casi si verifica tra i 5 e gli 8 anni.
Colpisce prevalentemente gli uomini (rapporto 2: 1).
Sebbene la fisiopatologia dell'encefalomielite acuta disseminata sia ancora in gran parte sconosciuta, le lesioni infiammatorie si trovano nella sostanza bianca del cervello e del midollo spinale , tipicamente nella sottocorticale, nelle connessioni interemisferiche, nel cervelletto, nel tronco encefalico e nel midollo spinale, ma possono anche verificarsi danni alla sostanza bianca periventricolare o alla materia grigia della corteccia, del talamo o dei gangli della base.
L'esordio è acuto, tipicamente preceduto da un episodio infettivo o virale o dalla vaccinazione qualche settimana prima e il quadro clinico si manifesta rapidamente nel giro di pochi giorni, dominato da segni multifocali, quali:
Il cervello della risonanza magnetica mostra lesioni multifocali nella sostanza bianca:
La puntura lombare può mostrare una pleocitosi incostante (aumento del numero di elementi).
Soprattutto, elimina un'eziologia infettiva.
Le principali diagnosi da eliminare sono:
Il trattamento è empirico, a causa dei pochi studi e dell'assenza di studi controllati , include tra gli altri:
La progressione è generalmente rapida, portando al recupero in meno di 6 mesi o alla morte nel 5% dei casi. Nel 15-30% dei casi possono persistere sequele più o meno gravi.
Si dice che l' industriale francese Jean-Luc Lagardère sia morto a causa di questa malattia14 marzo 2003.