Crioglobulinemia
Crioglobulinemia
| Specialità | Immunologia , ematologia e cardiologia |
|---|
| CISP - 2 | B99 |
|---|---|
| ICD - 10 | D89.1 |
| CIM - 9 | 273.2 |
| MalattieDB | 3207 |
| MedlinePlus | 000540 |
| eMedicina | 329255 |
| Maglia | D003449 |
| Farmaco | Rituximab |
| paziente del Regno Unito | Crioglobulinemia |
Avviso medico
Le crioglobulinemia sono malattie causate dalla presenza di crioglobuline nel sangue. Queste ultime sono immunoglobuline aventi la proprietà di precipitare quando la temperatura è inferiore a 37 °.
Classificazione
La raccolta del sangue per la crioglobulina deve obbedire a principi molto rigorosi. La provetta non deve contenere anticoagulante, la parte deve essere riscaldata a 37 °C . Dopo la coagulazione il sangue viene decantato a 37 °C e il siero viene conservato una settimana a + 4 °C . Il crioprecipitato contiene crioglobuline che ne descrivono tre tipi.
Tipo I
- Quasi sempre esiste l' immunoglobulina monoclonale a catena Mu Kappa (IgM k).
- Più raramente, IgA o catene leggere isolate (proteina di Bence Jones)
Tipo II
Esistono immunocomplessi costituiti da IgM monoclonali (più raramente IgG o IgA) con attività "reumatoide", cioè autoanticorpi anti IgG. La componente antigenica è policlonale.
Tipo III
Esistono anche immunocomplessi circolanti in cui l'antigene è una IgG, ma anche l'anticorpo (IgM o più raramente IgG o IgA) è policlonale.
segni
Forme puramente biologiche
La velocità di sedimentazione, il protidogramma e l'esistenza di un fattore reumatoide variano a seconda delle condizioni termiche del campione, che dovrebbero attirare l'attenzione. Potrebbero infatti non esserci sintomi clinicamente rilevabili.
Segni della pelle
- C'è spesso una sindrome di Raynaud bilaterale grave.
- Un vascolare declino porpora .
- Un vissuto reticolare .
- Un orticaria da freddo .
Segni renali
Glomerulonefrite membranoproliferativa diffusa, il coinvolgimento renale è in lento progresso.
Segni neurologici
Neuropatia sensitivo-motoria periferica e spesso dolorosa.
Contesto patologico
forme monoclonali
Le forme a componente monoclonale sono più spesso legate a una sindrome linfoproliferativa maligna: mieloma multiplo , malattia di Waldenström . Tuttavia, potrebbe trattarsi di "disglobulinemia monoclonale di significato indeterminato" precedentemente descritta come benigna.
Complessi immunitari circolanti
La crioglobulinemia mista e la crioglobulinemia di tipo III sono più spesso legate a processi infiammatori o infettivi
- Connettività .
- Virus: Citomegalovirus , Epatite B , Epatite C .
- Infezioni batteriche setticemiche.
- Parassitosi: Bilharzia , Malaria , Leishmaniosi .
La sindrome di Sjögren causa più spesso una crioglobulinemia di tipo II.
Un certo numero di crioglobulinemia miste rimane "essenziale", senza una causa trovata.
Trattamento
- Nelle forme gravi, a componente monoclonale, legate ad una sindrome linfoproliferativa maligna, il trattamento si basa sugli scambi plasmatici ( Plasmaferesi ) che possono richiedere condizioni particolari (ambiente riscaldato a 37°). È prevedibile un trattamento citostatico variabile a seconda del contesto patologico ( chemioterapia ).
- Nel caso della crioglobulinemia mista associata all'epatite C, l'interferone è talvolta efficace.
- In caso contrario, sarà necessario solo il trattamento sintomatico e quello delle cause rilevate.
Note e riferimenti
- Tedeschi A, Baratè C, Minola E, Morra E, Crioglobulinemia , Blood Rev 2007;21:183-200
- Ramos-Casals M, Cervera R, Yagüe J et al. Crioglobulinemia nella sindrome di Sjögren primaria: prevalenza e caratteristiche cliniche in una serie di 115 pazienti , Semin Arthritis Rheum, 1998; 28: 200-205