Colestasi
Colestasi
Sezione istologica che mostra la stasi biliare (in giallo). Colorazione H&E .
| Specialità | Gastroenterologia |
|---|
| ICD - 10 | K71.0 , K83.1 |
|---|---|
| CIM - 9 | 576.2 |
| Malattie DB | 9121 |
| MedlinePlus | 000215 |
| eMedicine | 927624 |
| eMedicine | ped / 383 |
| Maglia | D002779 |
| Farmaco | Acido chenodesossicolico e fenobarbital |
| Paziente del Regno Unito | Colestasi |
Avvertimento medico
In medicina , la colestasi , a volte chiamata anche colestasi , è una diminuzione della secrezione biliare che può causare ittero (ittero).
Si distingue tra colestasi ostruttive che riflettono un ostacolo intraepatico o extraepatico all'evacuazione della bile e colestasi metaboliche che riflettono una disfunzione della secrezione biliare che può essere genetica o dovuta a un farmaco.
Origini
Le cause sono virali, tossiche o genetiche.
- La colestasi intraepatica correlata alla compromissione degli epatociti .
- Le colestasi extraepatiche sono dovute alla presenza di un ostacolo meccanico dirompente che evacua la bile dell'albero biliare. L'ittero non è sempre presente se l'ostacolo è solo parziale. Le cause sono molteplici: calcoli, tumori, ferite, fibrosi, gravidanza.
- L'esposizione a determinate sostanze chimiche ( p. Es., Di-2-etilesil ftalato) aumenta il rischio di colestasi.
Il rischio può derivare anche dalle conseguenze del trattamento chemioterapico se la dose iniettata è troppo alta per il paziente.
Diagnostico
La diagnosi di colestasi è clinica e / o biologica. Clinicamente un subittero o ittero, può essere presente come un aspetto giallo della pelle e dei tegumenti, particolarmente visibile nelle congiuntive alla luce del giorno, è accompagnato da una comparsa di feci scolorite, mastice di colore bianco e urine scure. A volte un prurito significativo è in primo piano, è legato all'accumulo cutaneo di sali biliari, questo prurito è spesso feroce accompagnato da lesioni cutanee graffianti.
Spesso sono le complicanze della colestasi a rivelarsi, in particolare l'infezione che può manifestarsi sotto forma di attacchi acuti di colangite , tipicamente è un attacco di brividi intensi seguito da un aumento significativo della temperatura, costituendo così un'emergenza a causa di il rischio di insufficienza renale e shock settico, a volte è una semplice febbre o addirittura disturbi dell'emostasi o dell'assorbimento.
A livello biologico, il segno principale è un aumento della fosfatasi alcalina ematica, il dosaggio della bilirubina permette di quantificare l'intensità dell'ittero se esiste, infine il dosaggio delle transaminasi permette di valutare la velocità di citolisi associata ma non distingue tra intra- o extraepatica colestasi. Il tempo di protrombina è aumentato a causa dello scarso assorbimento della vitamina K. In tutti i casi, non è necessario attendere la comparsa dei segni clinici per effettuare gli esami biologici.
L'esame chiave è l'ecografia addominale: in caso di colestasi intraepatica, i dotti biliari saranno sottili. Se invece l'ostacolo è meccanico, i dotti biliari saranno dilatati a monte di esso. Inoltre, è comune che gli ultrasuoni diagnostichino la causa dell'ostacolo e il suo livello, che può essere ilare (a livello dei rami convergenti dei dotti biliari destro o sinistro) o del dotto epatico au- al di sopra del apertura del dotto cistico, a livello del dotto biliare comune, o anche all'estremità di questo condotto a livello dello sfintere di Oddi. In alcuni casi, dopo la chirurgia del dotto biliare, la colestasi meccanica può essere dovuta al ristagno della bile in un compartimento dell'intestino tenue, a valle dell'apertura del dotto biliare. Si tratta quindi di ostacoli localizzati su questo intestino tenue, il più delle volte in relazione al carcinoma peritoneale.
Se dopo l'ecografia ci sono ancora dubbi sulla natura intra- o extraepatica della colestasi, si può eseguire un'endoscopia dei dotti biliari, o anche una risonanza magnetica-colangio.
Colestasi intraepatica: di origine virale (epatite), medicinale, alcolica o genetica, a volte si verifica durante la gravidanza. La loro prognosi è legata alla loro causa.
Colestasi extraepatica: il problema della colestasi extraepatica è fare il punto della sua gravità, della sua natura, del suo livello. È assolutamente necessario distinguere tra esami invasivi e non invasivi perché gli esami invasivi opacizzano le vie biliari mediante mezzo di contrasto e devono essere seguiti molto rapidamente da un gesto di drenaggio biliare a causa di un rischio infettivo importante ed inevitabile, legato alla tensione di una bile spesso infetta e al trauma dell'esame.
Esami non invasivi
L'ecografia epatica, la colangio-risonanza magnetica, la TAC e l'endoscopia fanno spesso la diagnosi.
L'endoscopia consente l'esplorazione il più vicino possibile all'estremità del dotto biliare principale ed è particolarmente adatta per i dotti biliari comuni pancreatici, il colangio-MRI consente un'esplorazione globale dell'albero biliare infine lo scanner consente uno studio delle relazioni dei dotti biliari con il resto dell'addome e del fegato, viene utilizzato principalmente per la valutazione preoperatoria.
Esami invasivi
L'opacizzazione delle vie biliari per via retrograda, la colangio-pancreatografia retrograda endoscopica ERCP o la colangiografia percutanea vengono eseguite con finalità primariamente terapeutiche.
L'ERCP permette di conoscere il livello dell'ostacolo, di estrarre una o più pietre, di effettuare prelievi batteriologici ed istologici, di dilatare le vie biliari o di posizionare una protesi biliare, segmento di tubo di plastica o molla metallica che permetterà di rimuovere l'ostacolo. La colangiografia percutanea viene eseguita utilizzando un ago sottile e deve essere seguita dal drenaggio dei dotti biliari o da un intervento immediato a causa del rischio di colperitoneo o infezione delle vie biliari. È indicato quando l'opacizzazione retrograda non è possibile.
Eccezionalmente, possono essere indicati: colangioscopia percutanea, litotripsia intra- o extracorporea, litotripsia da contatto.
La diagnosi di gravità viene fatta dall'emocromo, con in particolare i leucociti che testimoniano il livello dell'infezione, la determinazione del tempo di protrombina permette di valutare la carenza di vitamina K che deve essere corretta prima di qualsiasi atto invasivo.
Tipologie
Possiamo distinguere diversi tipi di ostruzioni:
- Ostacoli intraluminali: calcolo del dotto biliare principale, parassiti.
- Attacchi parietali: colangiocarcinoma, colangite sclerosante, ferite delle vie biliari.
- Disturbi extraluminali: tumori pancreatici, linfoadenopatia, noduli peritoneali, sindrome di Mirizzi , pancreatite cronica, metastasi epatiche.
La posizione dell'ostacolo è particolarmente importante nei tumori. Un ostacolo può essere localizzato sotto l'ilo del fegato e il problema dell'operabilità è dovuto principalmente alla valutazione dell'estensione locoregionale (natura del tumore, invasioni vascolari dei quartieri, metastasi, ecc.). A livello dell'ilo si pone un problema completamente diverso se l'attacco si trova a sinistra oa destra ma rispetta il fegato sinistro o destro, rimane possibile un intervento di escissione, invece se l'attacco si trova sopra la convergenza delle vie biliari del secondo ordine sia a sinistra che a destra, il paziente diventa inoperabile ed è anche probabile che in assenza di sintomi di gravità sarà meglio astenersi da qualsiasi azione terapeutica.
Una classificazione dei tumori ilari del fegato è stata stabilita dal P r Henri Bismuth in diversi stadi I , II o III . Quindi, quando viene rispettata la convergenza dei dotti biliari destro e sinistro, è un'ostruzione di stadio I , se l'attacco si trova a cavallo della convergenza dei dotti sinistro e destro, è allo stadio II , infine a -al di sopra del livello delle convergenze del dotto canali secondari destro o sinistro si tratta di uno stadio III , destro o sinistro. Quando sono coinvolti i canali secondari destro e sinistro, è lo stadio IV . Negli stadi I e II , è accettato che il trattamento chirurgico possa essere curativo. Quando ciò non è possibile, il trattamento con una protesi endoscopica è accettabile per gli stadi I e II e per via percutanea per lo stadio III . Quando la diagnosi di un ostacolo è allo stadio IV, diventa preferibile non eseguire più il drenaggio se non vi è alcun segno di gravità. In effetti, diventa quindi illusorio drenare l'intero fegato e il segmento non drenato rimanente finirà per infettare di nuovo il resto dei dotti biliari.
Emergenza
La diagnosi di colestasi è un'emergenza, non aspettare l'ittero per eseguire esami biologici, soprattutto di fronte a prurito o febbre prolungata con brividi. L'ecografia addominale è un ottimo esame di riordino. Il trattamento deve essere effettuato in un ambiente specializzato, infatti la piattaforma tecnica deve comprendere tre specialità: un chirurgo epatobiliare, un endoscopista interventista e un radiologo interventista specializzato in radiologia transepatica.
Note e riferimenti
- Maffei M, Hadengue A, “ Adult cholestasis 1. Diagnostic approach [ Cholestasis in adults. 1. Approccio procedurale diagnostico ] ", Rev Med Suisse , vol. 2, n o 77,2006, p. 1960-2, 1964. ( PMID 17007451 , letto online [html] , accesso effettuato il 26 ottobre 2017 )
- (in) Heike von Rettberg Torsten Hannman Ulrike Subotic, Joachim Brade, Thomas Schaible, Karl Ludwig Waag e Steffan Loff "L'uso di sistemi di infusione contenenti Di (2-etilesile) ftalato aumenta il rischio di colestasi" Pediatria 2009; 124 ( 2): 710-6.
- Maffei M, Hadengue A, “ per adulti colestasi 2. I segni clinici e trattamento sintomatico [ colestasi negli adulti. 2. Segni clinici e trattamento sintomatico ] ", Rev Med Suisse , vol. 2, n o 77,2006, p. 1965-6, 1969-71. ( PMID 17007452 , letto online [html] , accesso 26 ottobre 2017 )