La miosite da corpi inclusi è una delle forme di miopatie acquisite e infiammatorie ( idiopatiche ). È una malattia degenerativa rara, che colpisce i muscoli scheletrici, che non ha alcun effetto sulla durata della vita, ma la cui evoluzione è disabilitante. Non esiste un trattamento noto. Fino al 2017, c'erano tre gruppi principali di miosite, gli altri due erano dermatomiosite e polimiosite . Dal 2018 Inserm propone una nuova classificazione in quattro tipologie: miosite da inclusione, dermatomiosite, miopatia necrotizzante autoimmune, sindrome anti-sintetasi (la polimiosite non costituisce più un tipo di miosite in quanto tale).
Inizia in età adulta, quasi sempre dopo i 50 anni, con debolezza lentamente progressiva e asimmetrica dei muscoli della gamba e dell'avambraccio : quadricipiti o flessori delle dita. Colpisce anche altri muscoli prossimali (comprese le spalle e i cingoli pelvici ) e assiali, il che si traduce in camptocormia (piegamento all'indietro) e disturbi della deglutizione.
Dopo una fase di progressione, vengono colpiti altri muscoli distali (flessori del gomito, dell'anca, del ginocchio o del collo e dorsiflessori della caviglia); sono interessati anche il muscolo tibiale anteriore e il muscolo palmare, che si manifesta in particolare con disturbi della deambulazione e piedi penzolanti.
La sedia a rotelle alla fine diventa necessaria, di solito circa 15 anni dopo l'inizio della malattia.
Non è noto alcun trattamento nel 2021. Al contrario, la terapia con corticosteroidi che avrebbe potuto essere utilizzata per un po 'ha mostrato effetti deleteri.
Il quadro clinico è molto suggestivo, ed in particolare il coinvolgimento asimmetrico di quadricipiti, tibiali, flessori delle dita e muscoli palmari. La diagnosi può essere confermata da test di laboratorio (aumento dei livelli sierici di CPK ), ma i risultati delle biopsie sono definitivi quando presentano infiltrati infiammatori (miosite) e immagini di miodegenerazione (inclusioni, vacuoli con depositi di amiloide simili a quelli riscontrati nella malattia di Alzeimher ) .