Carcinoma neuroendocrino a cellule giganti del polmone

Il carcinoma neuroendocrino a grandi cellule del polmone rappresenta il 3% dei tumori polmonari. La maggior parte di questi tumori cresce nella periferia del parenchima polmonare e condivide i sintomi e la presentazione clinica di altri carcinomi non a piccole cellule.

Clinico

L'età media alla diagnosi è di 65 anni e la maggior parte dei pazienti sono fumatori e maschi. La produzione di ormoni ectopici è molto rara. Spesso si presentano alla diagnosi con forme estese nello stadio III-IV. Clinicamente, questo carcinoma neuroendocrino è differenziato dalla forma a piccole cellule per l'assenza di produzione di ormoni ectopici.

Anatomia patologica

Macroscopia

Tumore centrale o periferico. Dimensioni medie: 3  cm (da 1,3 a 10  cm ). Il tumore può occupare un intero polmone con frequenti ed estese alterazioni necrotico-emorragiche.

Microscopia

• Carcinoma a grandi cellule
• Fenotipo neuroendocrino: disposizione in nidi, campate, pseudo-rosette o disposizione a palizzata perivascolare.
• Attività mitotica significativa (> 11 mitosi / 2  mm 2 - media: 75 mitosi).
• Grandi celle poligonali.
• Basso rapporto nucleocitoplasmatico.
• Cromatina grossolana o vescicolare con nucleoli etichettati.
• Necrosi centrolobulare estesa o in una mappa geografica.

Diagnosi differenziale morfologica

• Carcinoma polmonare a piccole cellule ( carcinoma neuroendocrino a piccole cellule)
• Tumore carcinoide atipico
  • L'attività mitotica è inferiore, inferiore a 10 per 10 campi.
  • Nessuna necrosi estesa
• Carcinoma polmonare a grandi cellule con differenziazione neuroendocrina.
  • Carcinoma a grandi cellule senza peculiarità (NAS) con colorazione neuroendocrina.
  • Il 14% dei carcinomi non a piccole cellule può presentare 1 o 2 marcatori neuroendocrini (principalmente sinaptofisina , NCAM, raramente cromogranina ).
  • Mancanza di aspetto morfologico a favore di un'origine neuroendocrina (assenza di nidi, pseudo-rosette, palizzate o nastri).
• Carcinoma polmonare basaloide
  • 1/3 presenta rosette e disposizione a palizzata di cellule perilobulari, possibilità di necrosi
  • Immunoistochimica: 34βE12 +, TTF-1-, marker neuroendocrini -.

Riferimenti